Деформация грудной клетки как избавится от них

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная грудь
• Расщепление грудины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение грудины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Воронкообразная грудная клетка — симптомы и лечение

Что такое воронкообразная грудная клетка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гацуцын В. В., детского хирурга со стажем в 12 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) (впалая грудь, воронкообразная грудь, грудь сапожника, ресtus ехсаvatum) — это тяжелый порок развития передней грудной стенки, представляющий собой различные по форме и глубине западения грудины с вовлечением грудино-реберных хрящей и ребер. Это приводит к снижению объема грудной клетки, смещению и сдавлению органов загрудинного пространства, к заметному косметическому дефекту, выраженным функциональным изменениям со стороны сердца и легких. Среди врожденных деформаций грудной клетки воронкообразная деформация составляет 91%. Мальчики болеют в 4 раза чаще девочек.

Данный вид деформации грудины известен человечеству издавна. Первые упоминания в литературе встречаются в 1594 году, а первое детальное описание ВДГК сделал в 1870 году H. Eggel.

Этиология воронкообразной деформации грудной клетки остается до конца не изученной. Большинство авторов в своих работах ссылаются на диспластический процесс как основную причину возникновения деформации, что подтверждает повышенная экскреция оксипролина как продукта деградации коллагена.

Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированный процесс, обусловленный мутацией генoв, которые отвечают за синтез коллагеновых структур. Вследствие различных мутаций в генах происходит неправильное формирование коллагеновых цепей, что приводит к слабости при механических воздействиях на основные разновидности соединительной ткани — хрящи и кости.

Почти 65% пациентов с данной патологией имеют родственников с деформацией грудной клетки в анамнезе. Учитывая системное нарушение коллагеновых структур, у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки наблюдается астеническое телосложение, удлиненные конечности, различные формы нарушения осанки, плоскостопие, арахнодактилия, гипермобильность суставов, миопия, слабо развитая мышечная система, нарушение прикуса и т. д. Нередко у пациентов с ВДГК имеется сопутствующая различная синдромальная патология, например, синдром Элерса-Данлоса, Марфана, Сиклера, Жена, нейрофиброматоз I типа.

Основная причина западения грудины — чрезмерный рост грудино-реберных хрящей, которые опережают рост ребер, тем самым вворачивая грудину внутрь грудной клетки. [1] [3]

Симптомы воронкообразной грудной клетки

Больные отмечают «чувство сердцебиения» в состоянии покоя, быструю утомляемость при малых физических нагрузках, одышку, реже — дисфагические и дыхательные нарушения, связанные со степенью деформации грудино-реберного комплекса.

Дети с ВДГК часто болеют различными респираторными заболеваниями, что, во-первых, обусловлено хроническим сдавлением органов загрудинного пространства, а во-вторых, связано с этиологией заболевания. Дисплазия соединительной ткани носит полиорганный характер и влияет не только на хрящи и ребра, но и на бронхолегочную ткань в частности. Пораженная дисплазией легочная ткань и бронхиальное дерево подвержены таким заболеваниям, как бронхоэктазы, трахеобронхомаляция, бронхообструктивный синдром, аномалия развития бронхиального дерева. У пациентов этой группы часто встречаются малые аномалии развития сердца, которые проявляются в виде пролапса митрального клапана, открытым овальным окном, дополнительными хордами в камерах сердца. [5] [7]

Патогенез воронкообразной грудной клетки

У 79% детей, страдающих ВДГК, деформация определяется на первом году жизни, когда заболевание проявляется «симптомом парадокса при вдохе». Отмечается западение грудины во время вдоха в проекции мечевидного отростка. Функциональные нарушения на первом году жизни обычно не проявляются, что сглаживает клиническую картину заболевания, но общепризнанно считать ВДГК врожденным пороком.

В периоде новорожденности втяжение в области грудины может быть незначительным, проявляется ригидностью грудино-реберного комплекса, втяжением при акте дыхания и визуально не привлекать к себе внимания педиатров и родителей, в возрасте 4-6 лет ригидность исчезает, и деформация постепенно начинает прогрессировать. Основным возрастом для манифестации воронкообразной деформации грудной клетки у детей является пубертатный период. Как правило, родители отмечают активный рост ребенка, одновременно сопровождающийся усилением западения грудины и грудино-реберных хрящей, ранее остававшимися без внимания. [8]

Классификация и стадии развития воронкообразной грудной клетки

Существует множество классификаций воронкообразной деформации грудной клетки. С развитием малоинвазивной хирургии эти классификации добавляются и уточняются. Наиболее анатомически емкая и полная классификация, используемая нами, классификация по Park. На основании РКТ органов грудной клетки выделяется две группы:

I с симметричной деформацией

• классическая (IА);
• симметричная деформация с широким плоским типом (IВ);

II с ассиметричной деформацией

• эксцентричная локальная (IIA1);
• ассиметричная эксцентричная с широким плоским типом (IIA2);
• ассиметричная эксцентричная с глубоким типом, или так называемый Grand Canyon (IIA3);
• ассиметричная с несбалансированным типом (IIB).

Существует достаточное количество шкал оценки степени деформации. Мы использовали общеевропейскую шкалу, принятую ассоциацией торакальных хирургов, занимающихся воронкообразной деформацией грудной клетки, для оценки степени деформации и выставлении показаний к операции — шкалу Халлера, или индекс Халлера (Haller Index (HI). Этот индекс представляет собой отношение поперечного грудного размера к передне-заднему размеру, в норме равен 2,5. В нынешнее время практически все ведущие специалисты в области воронкообразной деформации грудины считают индекс Халлера основным диагностическим показателем и критерием выбора в показаниях к операции. При превышении показателя 3,2-3,5 показано оперативное лечение.

Одним из наиболее известных и применяемых методов оценки степени деформации является предложенный в 1962 году индекс Гижицкой. Индекс представляет собой отношение наименьшего (А) стерно-вертебрального расстояния к наибольшему (В), и характеризует 3 степени деформации. [3]

Осложнения воронкообразной грудной клетки

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудинно-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-легочной системы. Со стороны легких у пациентов с выраженной воронкообразной деформацией грудной клетки отмечается снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) до 25%, что влияет на общее состояние ребенка, его быструю утомляемость и плохое развитие. Характерны частые обструктивные заболевания, ОРВИ, бронхиты.

У детей с воронкообразной деформацией грудной клетки в 70% случаев выявлены патологические изменения на ЭКГ. Наиболее часто встречаются нарушения в проводимой системе сердца и изменения положения электрической оси, гипертрофия миокарда как следствие компрессии, сдавления камер сердца, пролапс или недостаточность клапанов, дополнительные хорды в камерах сердца, расширение аорты и т. д. [3]

Диагностика воронкообразной грудной клетки

Для оценки степени деформации, выбора метода коррекции и объема оперативного вмешательства необходимо провести полный комплекс диагностических исследований, включающий:

1. сбор жалоб;
2. анамнеза;
3. осмотр;
4. общие клинические анализы (развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.);
5. биохимические анализы крови (определение в крови уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.).

Помимо общих клинических и биохимических анализов, комплекс обследования включает в себя:

1. проведение клинического осмотра пациента;
2. эхокардиографию;
3. исследования функций внешнего дыхания или бодиплетизмография;
4. рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
5. компьютерная томография с 3-D реконструкцией.

Клинический осмотр

Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины с наибольшей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, чаще всего включая обе реберные дуги. Ширина и глубина варьируют в разных пределах. Часто реберные дуги развернуты, и эпигастральная область выбухает.

При вовлечении в ее общую площадь и костной части ребер по сосковой или передней подмышечной линии, помимо первичной (воронкообразной) выявляется вторичная — плоская грудная клетка, в целом формируется плоско-воронкообразная грудь. На фоне воронкообразной деформации отмечаются острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Больные с ВДГК имеют заметно выраженную астеническую конституцию за счет диспропорции массы и роста, кифосколиотическую установку туловища, общую гипотонию мышц. При детальном физикальном обследовании выявляются разной степени выраженности признаки соединительно-тканой дисплазии: гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи, плоскостопие и др. В диагностике синдромальных форм ВДГК используется клинико-генетическое исследование.

Рентгенография

Одним из важных исследований, но менее актуальным в последнее десятилетие, в предоперационном периоде является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. В прямой проекции можно определить патологию со стороны костной системы, ребер, грудины и легочной ткани. Боковая рентгенография, до появления и широкого внедрения в практику современных компьютерных рентген-технологий, широко применялась и использовалась для определения степени деформации грудины.

Функции внешнего дыхания

С целью выявления тяжести поражения дыхательной системы всем пациентам с ВДГК необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания. При ВДГК наиболее значимым показателем внешнего дыхания является функциональная остаточная емкость легких.

Функция внешнего дыхания оценивается с помощью спирографического метода на компьютерном спирографе с графической фиксацией и записью кривой поток-объема при выполнении маневра форсированного выдоха и регистрацией показателей. Диагностика вентиляционных нарушений основана на оценке отклонения от нормы показателей, выраженных в процентах от должной величины.

Определяются следующие функциональные параметры:

• объем жизненной емкости легких (ЖЕЛ, %);
• объем форсированной жизненной емкости легких
• (ФЖЕЛ, %);
• объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ, %);
• пиковая объемная скорость (ПОС, %);
• максимальная объемная скорость 25% от форсированной жизненной емкости (МОС25%);
• максимальная объемная скорость 50% от форсированной жизненной емкости (МОС₅о%);
• максимальная объемная скорость 75% от форсированной жизненной емкости (МОС₇₅%).

При проведении спирометрических проб у больных с I-II степенью деформации отмечаются рестриктивные изменения функции внешнего дыхания, а при III степени деформации более тяжелые изменения по реструктивно-обструктивному типу. При этих изменениях происходит снижение вентиляционно-обструктивных соотношений. Это ведет к хроническому гипоксическому состоянию тканей и гиперфункциональным изменениям в миокарде и в последующем может прогрессировать.

Кардиография

Зачастую ВДГК как фенотипическое проявление дисплазии соединительной ткани влияет не только на форму и внешний вид грудины и грудино-реберного комплекса в частности, но и вызывает изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. ЭКГ — один из наиболее доступных и простых методов обследования сердечно-сосудистой системы. ЭХО-КГ, помимо ЭКГ, — один из наиболее важных методов обследования ССС. Исследование проводится с целью определения формы и положения сердца, изучения строения клапанной системы, межпредсердной и межжелудочковой перегородок, состояния сердечной мышцы, сдавления камер сердца, непосредственно состояния правого и левого желудочков, выявления малых аномалий сердца.

Компьютерная томография

Наиболее полным, емким, информативным, доступным методом обследования является мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При проведении данного обследования появляется полное понимание взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов средостения. Нередко выявляется сопутствующая патология как в костно-хрящевом каркасе так и с стороны легочной ткани, к примеру, «реберная вилка» или расщепление ребра, буллы верхушки легкого. Анатомическая ориентированность помогает осуществить безопасный вход в плевральную полость, не травмировав сердце и дополнительные внутриплевральные сосуды. С учетом формы и степени деформации появляется возможность моделирования положения и количества корригирующей пластины. С помощью 3D моделирования возможно оценить точку максимальной депрессии, тем самым выбрать нужное межреберье для установки корригирующей пластины с целью достижения наилучшего косметического и физиологического результата, выставить медицинские показания для коррекции грудной клетки.

Лечение воронкообразной грудной клетки

Cегодня существует более 100 разновидностей оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки. Основоположниками в этой области являются Ludwig Meyer и Ferdinand Sauerbruch, которые первыми описали методики оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки, сочетая наружное вытяжение, стернотомию и остеотомию деформированных ребер в 1911 и 1920 годах соответственно. Основным принципом хирургического лечения являлось удаление второй и третей пары грудинно-реберных хрящей. В методике F.Sauerbruch выполнялась резекция реберных хрящей от третьей до седьмой пары, с последующей стернотомией, мобилизацией подмечевидной связки и наложением тяги. Однако этот метод не увенчался успехом и признанием в широких хирургических кругах из-за неудовлетворительного косметического результата. Золотым стандартом в хирургическом лечении воронкообразной деформации грудной клетки с 1949 по 2000 гг. являлась техника оперативной коррекции по M. Ravitch, которая обладала лучшим косметическим результатом без использования каких-либо тяг. Техника основывалась также на резекции деформированных реберных хрящей от реберной дуги до третьих (реже — вторых) ребер включительно через большой поперечный или мерседес-образный разрез с отсепаровкой мышц, последующей поперечной стернотомией и ретростернальной поддержкой грудины металлоконструкцией. Безусловно операция являлась крайне травматичной, с обширной кровопотерей, продолжительностью от 160 до 200 минут, и обладала рядом осложнений как ранних, так и отсроченных, таких как пневмонии, развившиеся вследствие длительного ателектаза легкого, грубый послеоперационный рубец, рестрикция грудной клетки, развившаяся в связи с обширной резекцией реберных хрящей, рецидивы, повторные оперативные резекции хрящей. К ранним можно отнести послеоперационные гидротораксы, вызванные аллергической реакцией плевры на травму и инородное тело — пластину, гематораксы, пневмотраксы, подкожные эмфиземы и гематомы. Этот метод операции сопровождался нестабильностью грудной клетки и подвижностью грудины.

В конце ХХ века началась эпоха эндохирургии. В 1998 году американский хирург D. Nuss опубликовал десятилетний опыт лечения ВДГК по собственной малоинвазивной методике торакопластики, получившей название Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE), или просто Nuss procedure. Этот метод сразу вышел на первое место в торакопластике ВДГК, стал самым малоинвазивным, менее травматичным, и менее продолжительным по времени операции. Но, несмотря на то, что старая школа торакальных хирургов и ортопедов использует до сих пор методики открытых торакопластик, операция Насса считается золотым стандартом в лечении воронкообразной деформации грудной клетки у детей. Данная методика позволяет непосредственно на операционном столе добиться хорошего косметического результата, избежать травмирующей отсепаровки мышц передней грудной клетки, резекции грудино-реберных хрящей и стернотомии, что снижает риск возможных интра- и послеоперационных осложнений, а также формирования грубых и уродующих послеоперационных рубцов, встречающихся при открытых торакопластиках. Кроме того, значительно сокращается время операции и минимизируется интраоперационная кровопотеря. Удовлетворительный косметический результат достигается при помощи проведенной загрудинно-коррегирующей пластины через два минимальных разреза кожи по переднеподмышечным линиям.

На сегодняшний день основной выбор при торакопластике у пациентов с ВДГК хирурги отдают предпочтение в большинстве случаев методике Дональда Насса. Торакопластика по Нассу завоевала всеобщее признание среди ортопедов-хирургов, торакальных хирургов и особенно у детских хирургов. Преимущество методики заключается в удовлетворительном косметическом результате в сравнении с открытыми торакопластиками, относительной простоте выполнения операции, сокращении операционного времени, а соответственно и количестве наркоза, уменьшении интраоперационных осложнений, отсутствии уродующих послеоперационных рубцов. Как показали опросы пациентов, перенесших торакопластику по Нассу, после удаления пластины, они отмечали улучшение качества жизни и хороший косметический результат. [11] [12]

Для выполнения этих операций необходимы пластины из титанового сплава либо из стали. Важно, чтобы пластины были прочными и идеально полированными. Пластина должна выдерживать большое давление грудины, особенно высокое у детей старшего возраста и подростков. Все края и поверхности пластин должны быть идеально гладкими и полированными, чтобы уменьшить силу трения при проведении и перевороте, тем самым предотвратить возможность повреждения органов и тканей. [13]

Операция производится под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки отведены под 90 градусов или приведены к туловищу в случае положения больного на ортопедической подушке. Маркером отмечается дно воронки, самые выступающие точки в проекции наибольшей депрессии грудины, производится разметка межреберий, отмечаются места точек входа и выхода в плевральные полости с каждой стороны и места будущих разрезов, как правило, это проекция IV или V межреберья. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клетки параллельно ходу ребер длиной до 3 см. Грудные мышцы отслаиваются от ребер, формируются подкожно-мышечные тоннели. В VI межреберье по среднеподмышечным линиям устанавливаются торакопорты 5 мм, накладывается карбокситоракс. При помощи интрадюсера тупым способом прокалывается грудная стенка справа, чуть медиальнее самой выступающей вперед части ребер. Под контролем торакоскопа интрадюсер вводится в плевральную полость и подводится к грудинно-перикардиальной связке или межплевральной перегородке. Плавными движениями под тщательным видеоконтролем производится разделение связки и проведение интрадюсера в левую плевральную полость. При деформации IIА3 и IIB степени во время проведения проводника через средостенье крайне важно, чтоб интрадюсер не касался перикарда во избежание его травматизации. Торакоскоп переставляется в левый порт и под видеоконтролем с мануальной асситенцией через прокол грудной стенки выводится наружу. К концу интрадюсера фиксируется силиконовая трубка, и он извлекается в обратном порядке. К грудной клетке прикладывается металлический шаблон и мануально изгибается по наиболее анатомической форме грудной клетки. Затем изгибается корригирующая пластина по форме заготовленного шаблона. Конец пластины фиксируется к силиконовой трубке справа. Проведение пластины осуществляется путем тракции за силиконовую трубку слева направо и поступательного движения пластины справа налево вдоль сформированного тоннеля выпуклой стороной к позвоночнику. Затем пластина переворачивается на 180º. [14] [15] [16]

Давление пластины на заднюю поверхность грудины в месте наибольшей деформации вызывает коррекцию грудино-реберного комплекса сразу же после ее переворота. С учетом увеличения грудной клетки ребенка по мере роста необходимо оставлять концы пластины на 0,5 – 0,8 см от грудной стенки во избежание рестрикции грудной клетки в месте стояния пластины. Концы пластины фиксируются к ребрам ранее проведенной нитью PDS-II 1/0 и укрываются мышцами. После контрольного осмотра плевральных полостей через торакопорты вводятся силиконовые дренажи, погружаются в емкости с физраствором. На этапе ушивания мышц анестезиолог проводит форсированное раздувание легких для удаления воздуха из плевральных полостей. В момент прекращения поступления воздуха из плеваральных полостей дренажи удаляются, раны ушиваются наглухо с оставлением подкожных дренажей. На кожу накладываются косметические швы. Ребенок из операционной переводится в хирургическое отделение. В современной медицине, пролонгированное использование эпидуральной анестезии и малотравматичность операции Насса позволяет избежать применения в послеоперационном периоде наркотических анальгетиков. Эти же факторы позволяют начинать раннюю активизацию пациентов в первые сутки после операции. Во избежание ранних послеоперационных осложнений пациентам через 8-10 часов после операции выполняется контрольный рентген органов грудной клетки в палате лежа. Ранняя активизация пациента, физиолечение, дыхательная гимнастика, ЛФК приводит к сокращению срока пребывания в стационаре, который составляет в среднем 7 суток. Использование антибактериальной терапии цефалоспоринового ряда в послеоперационном периоде позволяет избежать нежелательных осложнений в виде нагноения раны, различных плевритов, пневмонии. Как правило, курс составляет не более 7 дней, при сохраняющемся нейтрофилезе антибактериальную терапию следует продолжить. В таких случаях при отсутствии осложнений пациент выписывается домой с назначением пероральных антибиотиков.

В связи с установкой инородного тела — пластины в организм пациента, показано назначение НПВС длительным курсом. Длительность назначения НПВС контролируется общим анализом крови, при сохраняющемся эозинофилезе, повышенном СОЭ терапию следует продолжить.

Прогноз. Профилактика

Эффективность коррекции воронкообразной деформации можно наблюдать уже непосредственно на операционном столе. Незначительных дефектов грудной клетки в виде небольших «ямок», западения опорного ребра, выпирающей реберной дуги, которые наблюдаются в послеоперационном периоде, не стоит остерегаться. С возрастом, при физических нагрузках и ростом грудной клетки практически все дефекты самостоятельно корригируются либо «прикрываются» мышечной массой. По истечении периода реабилитации пациенты отмечают резкое улучшение самочувствия, пропадает чувство «ощущения сердцебиения», пациенты становятся более выносливыми и могут переносить большие физические нагрузки, что является основным показателем эффективности выполненной операции.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях каждые 1-3-6 месяцев позволяет избежать ранних послеоперационных осложнений, отметить рост грудной клетки, заметить возможное смещение пластины по оси, умеренную миграцию и дать нужные рекомендации.

Через полгода после операции большинство пациентов отмечают активный рост и прибавку к массе тела. Это связано с тем, что ткани начинают больше и лучше насыщаться кислородом, и пациент перестает пребывать в состоянии «хронической гипоксии». Помимо того, у пациентов данной группы после операции выравнивается психоэмоциональный фон. Они становятся более контактными и лучше социализируются.

Источник