- Детская абсансная эпилепсия
- Общие сведения
- Причины абсансной эпилепсии
- Симптомы абсансной эпилепсии
- Диагностика абсансной эпилепсии
- Лечение абсансной эпилепсии
- Абсансная эпилепсия
- Что такое абсансная эпилепсия
- Причины возникновения абсансной эпилепсии у взрослых
- Симптомы абсансной эпилепсии
- Какие абсансы бывают
- Бессудорожная абсансная эпилепсия
- Сложные формы абсансной эпилепсии
- Диагностика абсансной эпилепсии
- Лечение абсансной эпилепсии
- Прогноз абсансной эпилепсии
- Список литературы
- Профильные специалисты
Детская абсансная эпилепсия
Детская абсансная эпилепсия – это разновидность идиопатической генерализованнной эпилепсии. Данный вид эпилепсии встречается у дошкольников и детей младшего школьного возраста. Абсансная эпилепсия характеризуется патогномоничными признаками на ЭЭГ и абсансами. Приступы начинаются внезапно, сопровождаясь кратковременным выключением сознания. Припадки происходят чаще в дневное время суток, но не влияют на интеллект и неврологический статус ребенка. Диагностируется клинически, с проведением электроэнцефалографического исследования. Лечение детской абсансной эпилепсии нуждается в противоэпилептических препаратах.
Общие сведения
Данный вид эпилепсии может впервые проявится в возрасте от 3 до 8 лет. Также выявлено, что это заболевание встречается чаще у девочек. В 1789 году абсанс был описан как симптом. Более подробно ЭЭГ-картина абсанса была продемонстрирована в 1935 году. Собственно это и помогло правильно отнести этот вид пароксизмов в группу эпилептических синдромов. В 1989 году детская абсансная эпилепсия была выделена в отдельную нозологическую форму. Часто родители могут не замечать абсансы у ребенка и списывать данное состояние на невнимательность. Поэтому, если лечение начато поздно, то есть вероятность развития резистентных форм абсансной эпилепсии.
Причины абсансной эпилепсии
На развитие абсансной эпилепсии оказывает влияние совокупность провоцирующих факторов. Под воздействием этих факторов возникает деструкция вещества мозга. К таким факторам можно отнести травмы до родов, во время родов, в постнатальном периоде и гипоксия. Одной из причин данного заболевания может стать наследственность. Так же было доказано, что гипогликемия, митохондриальные нарушения, а так же болезнь Альперса оказывают влияние на развитие эпилепсии. Происходит изменение параметров отдельных корковых нейронов, происходит формирование очага эпилептической активности. Клетки создают импульсы, которые вызывают припадки. Эти припадки имеют специфическую клиническую картину, которая различается в зависимости от того, где расположены эти клетки.
Симптомы абсансной эпилепсии
Абсансная эпилепсия может начаться в промежутке от 4 до 10 лет. Заболевание проявляется в виде пароксизмов с характерной клинической картиной. Абсанс начинается неожиданно и так же внезапно кончается. Во время припадка ребенок будто замирает. Он не реагирует на диалог, взгляд ребенка устремлен в одну сторону. Внешне можно подумать, что ребенок просто о чем-то задумался. Продолжительность такого приступа в среднем колеблется от 10 до 15 секунд. Приступ, как правило, забывается полностью. Состояние слабости или сонливости после пароксизма отсутствует. Такой вид абсанса называется простым, и встречается лишь у трети пациентов.
В структуре абсанса гораздо чаще присутствуют дополнительные элементы. К данному приступу может добавиться тонический (закатывания глаз или запрокидывания головы назад) и атонический (выпадение предметов из рук) компоненты. Могут присоединиться такие автоматизмы, как облизывание, поглаживание рук, повторение отдельных звуков или слов. Такой вид абсанса называется сложным. И сложные, и простые абсансы можно отнести к проявлению типичной детской абсансной эпилепсии. Но, если приступ становится более продолжительный, частично или полностью утрачивается сознание, после приступа появляется слабость, то можно судить о неблагоприятном течении болезни.
Абсансная эпилепсия характеризуется высокой частотой пароксизмов. Припадки часто вызываются гипервентиляцией. В 30-40% случаев бывают генерализованные конвульсивные припадки, которые сопровождаются потерей сознания, а так же тонико-клоническими судорогами. Случается так, что такая форма припадка может опережать появление типичных абсансов. Детскую абсансную эпилепсию принято считать доброкачественной, так как влияние на интеллект и неврологические изменения отсутствуют.
Диагностика абсансной эпилепсии
Диагностика детской абсансной эпилепсии, как правило, не вызывает затруднений, так как симптомы достаточно специфичны. Если родитель жалуется, что ребенок часто задумчив, невнимателен, плохо справляется со школьной программой, тогда педиатр может заподозрить данное заболевание. Необходимо собрать полный анамнез ребенка, и выяснить когда и какие травмы имели место быть. При осмотре проводятся тесты, которые помогают выявить неврологические симптомы, а так же соответствие интеллекта возрасту. Случается так, что во время осмотра можно зафиксировать приступ.
Электроэнцефалография является обязательной для подтверждения детской абсансной эпилепсии. Но опыт показал, что в редких случаях изменения на электроэнцефалограмее могут отсутствовать. Так же может быть полное отсутствие симптоматики при наличие очага заболевания. Несмотря на это, ЭЭГ является обязательным методом исследования, и проводится в 100 % случаев. Регулярные пик-волны с частотой от 2,5 до 4 Гц являются патогномоничными изменениями на ЭЭГ. У 30 % детей фиксируется биокципитальное замедление. Редко встречается дельта-активность в затылочных долях при закрывании глаз.
Такие исследования, как МРТ и КТ, при диагностике абсансной эпилепсии не показаны. Но так же могут проводиться для того, чтобы исключить симптоматическую эпилепсию и найти причину приступов. Например, киста, опухоль, энцефалит и др.
Лечение абсансной эпилепсии
С целью предотвращения абсансов назначается лекарственная терапия, как правило, монотерапия. Для лечения эпилепсии у детей используют сукцинимиды. Если присутствуют генерализованные тонико-клонические пароксизмы, то лучше использовать препараты вальпроевой кислоты. Когда диагноз подтвержден, тогда назначается терапия врачом неврологом, либо эпилептологом. Если в течение трех лет стойкой ремиссии отсутствуют проявления эпилепсии, то препараты отменяют. В случае если тонико-клонические припадки имеют место быть, то следует выдержать минимум 4 года ремиссии. Применение барбитуратов и группы производных карбоксамида противопоказано.
Прогноз абсансной эпилепсии благоприятный. Абсолютное выздоровление в 90-100 % случаев. Переход данного заболевания в юношеские формы идиопатической эпилепсии, а так же атипичные и резистентные формы встречаются редко. Профилактика абсансной эпилепсии заключается в предотвращении осложнений во время беременности у будущей матери, родовых трав и травм в раннем детстве.
Источник
Абсансная эпилепсия
Данный недуг является одним из самых распространенных неврологических заболеваний. В той или иной мере симптомы расстройства проявляются примерно у 10% людей. У детей недуг встречается в несколько раз чаще, чем у взрослых, причем протекает лечение эпилепсии абсансной значительно сложнее.
Что такое абсансная эпилепсия
Абсансная эпилепсия является генерализованным припадком, встречающимся чаще всего у детей, возрастом от 3-х о 14-ти лет. Со стороны его выявить непросто, так как он больше похож на задумчивость и мечтательность.
Что такое абсансы при эпилепсии у взрослых и детей мало кто знает. Характеризуются они непродолжительным по времени помутнением рассудка, сопровождающимся остановившимся взглядом в одну точку, частым морганием или закатыванием зрачков кверху. Пациент может испытывать от 50 до 100 эпизодов в сутки. У многих юных пациентов данный тип заболевания проходит самостоятельно к наступлению переходного возраста.
Причины возникновения абсансной эпилепсии у взрослых
Вопрос этиологии заболевания, а в особенности абсансов, далек от решения. Исследователями прослеживаются генетические механизмы возникновения болезни. В качестве пускового механизма бессудорожной невралгии абсансной эпилепсии у взрослых большое значение играют:
- травмы черепа;
- опухоли мозга и другие тяжелые заболевания;
- злоупотребление спиртными напитками, наркотическими веществами, табакокурением;
- наследственный фактор.
Симптомы абсансной эпилепсии
При абсансе возникает кратковременное помутнение сознания, в этот момент пострадавший может смотреть в «пустоту» прямо перед собой 5-30 секунд, не откликаясь при этом на внешние раздражители. После завершения эпизода все приходит в норму, поэтому припадки могут остаться незамеченными.
Главная сложность, связанная с бессудорожной абсансной эпилепсией, — риск спутать болезнь с задумчивостью, из-за чего недуг зачастую остается без должного внимания. Симптомы абсансной эпилепсии у взрослых не всегда ясны, но основные признаки включают:
- расфокусированность взгляда;
- отсутствие отклика на внешние воздействия;
- остановка предложения на полуслове в момент приступа;
- спутанные движения конечностями;
- моргание;
- бесцельное брождение.
Какие абсансы бывают
Многие задаются вопросом: «Какая бывает абсансная эпилепсия». Выделяют несколько основных видов. Типичный или простой характеризуется кратковременным помутнением сознания. Пострадавший резко перестает разговаривать и замирает, будто бы столбенеет. При этом взгляд направлен четко перед собой, а мимика не изменяется. Пациент не откликается на прикосновения, голос, слова и другие внешние факторы. В период эпизода пациент не отвечает на вопросы, а речь его срывается на эпизодическое молчание. Однако уже через пару секунд психическая активность нормализуется, а воспоминания о произошедшем отсутствуют, потому что для самого больного он протекает незамеченным, пострадавший просто продолжает прерванное действие.
Характерной чертой является высокая периодичность, в особо напряженных ситуациях достигающая нескольких десятков и сотен припадков в сутки. Провоцируют их следующие явления:
- активная умственная деятельность;
- чрезмерное расслабление;
- гипервентиляция легких;
- недосып;
- вспышки света;
- мерцающий экран телевизора или компьютера.
Абсансы проявляются следующей клинической картиной простых эпизодов:
- длятся считанные секунды;
- у пострадавшего отсутствует реакция, и он находится в бессознательном состоянии;
- человек не замечает приступа.
Пароксизм может длиться 5-30 секунд, в течение которых пациент теряет осознанное восприятие окружающего мира. Со стороны заметно отсутствие осознанного взгляда, выключение человека из деятельности и непродолжительное застывание на месте. Выраженный эпизод обусловлен остановкой начатой речи или действий, а также заторможенным продолжением, идущим перед приступом активности.
В первом случае после возникновения пароксизма наблюдается восстановление двигательной активности и слов ровно с того эпизода, где они остановились. Пострадавшие характеризуют данное состояние, как резкий ступор, провал в памяти, выпадение из реальности, транс. В послеприступное время самочувствие у больного нормальное.
Другой вид припадка является более заметным и для пострадавшего, и для окружающих, так как выделяется двигательными и тоническими феноменами. Пароксизм протекает с уменьшением мышечной активности, что приводит к пониканию головы и ослаблению конечностей. В редких случаях больной может сползать со стула, а при тотальной атонии падать.
Тонические пароксизмы сопровождаются гипертонусом мышц. В зависимости от локализации очагов может быть заметно:
- изгибание тела;
- сгибание и разгибание конечностей;
- запрокидывание головы.
Приступ с миоклоническим компонентом характеризуется низкоамплитудными сокращениями мышц в виде частых подергиваний телом. У взрослого человека может возникать подергивание уголков рта, подбородка, век. Миоклонии бывают:
Возникающие во время эпизода автоматизмы могут нести характер элементарных, но повторяющихся движений:
- бормотание;
- сглатывание;
- пережевывание;
- потирание рук;
- покачивание ногой;
- застегивание кнопок или пуговиц.
Частота сложных может варьироваться от нескольких до десятков раз в день. Эпизоды могут быть единственным проявлением у пациента, что больше характерно для детей.
Бессудорожная абсансная эпилепсия
Патология гораздо чаще возникает в раннем возрасте, от 7-ми до 14-ти лет, и в молодости — от 15-ти до 30-ти лет. До четырехгодовалого возраста у пациентов простые абсансы не возникают, так как для проявления данного феномена необходима определенная зрелость головного мозга.
Пусковым механизмом бессудорожной невралгии являются:
Во время бессудорожных пароксизмов могут возникать вкусовые, обонятельные и зрительные галлюцинации. Характерной особенностью болезни считается большое количество клинических проявлений. Поэтому органическое заболевание различной этиологии, при отсутствии квалифицированной помощи, склонно к принятию хронического характера.
Сложные формы абсансной эпилепсии
Сложные формы являются такими состояниями, при которых отмечаются характерные и повторяющиеся для пациента действия или проявления на фоне полной потери сознания. Например, это могут быть автоматические действия, характеризующиеся стереотипными чередующимися или аналогичными движениями:
- движениями глаз, губ или языка;
- жестами;
- привычными действиями, доведенными до автоматизма, расчесыванием, складыванием одежды или канцелярских принадлежностей.
Поэтому пароксизмы сложно отличить от обыденного поведения человека. Также сложные абсансы могут сопровождаться увеличением мышечного тонуса. В таком случае отмечается вытягивание туловища назад, закатывание зрачков, откидывание головы. В более выраженных ситуациях больной может выгибать туловище сзади и делать шаг назад, для сохранения равновесия. Часто помутнение сознания происходит на фоне спада тонуса мышц с последующим падением.
При сложных миоклонических абсансах отмечаются двусторонние ритмические феномены миоклонического характера, зачастую мимической мускулатуры и мышц верхних конечностей. Сложные припадки требуют меньшей зрелости головного мозга, поэтому могут возникать в возрасте 4-5 лет.
Клиническая картина сложных приступов:
- продолжительность более десяти секунд;
- пострадавшего без сознания можно перемещать, при этом передвигается он самостоятельно;
- человек, перенесший пароксизм, понимает, что с ним что-то происходит, дополнительно от отмечает факт помутнения сознания.
Диагностика абсансной эпилепсии
Патология способна проявлять себя в виде совокупности различных признаков. Приступы могут протекать с потерей сознания или без нее. Во время локализации судорожного припадка подергиваются мышцы, ощущаются незнакомые ощущения в теле, неосознанные наплывы мыслей. Дополнительно для каждого возраста характерны определенные особенности возникновения и протекания патологии.
Диагностирование заболевания подразумевает под собой ряд процедур, обычно включающих в себя:
- полный анализ крови;
- электроэнцефалографию;
- компьютерную томографию;
- магнитную резонансную томографию.
Вышеперечисленные методики позволяют доктору выявить причину возникновения недуга, а также определить его вид.
Одним из самых важных этапов диагностики является первичный осмотр у врача. Начинается он с анализа жалоб пострадавшего, как правило основными будут:
- помутнение сознания;
- спазмы мышечной ткани;
- застывание на месте.
Задавая уточняющие вопросы, доктор может выяснить периодичность припадков и то, как они проявляются в конкретном случае.
Для точной постановки диагноза необходимо понимание того, в каких условиях возник пароксизм, какой симптоматикой сопровождался и что происходило после него. Эта информация необходима для проведения дифференциальной диагностики, то есть процесса разграничения схожих патологий и отсеивания неверных вариантов. Потому что присутствие головных болей, искажений восприятия, двигательных нарушений может указывать не только на болезнь, но и на мигрень.
После устного опроса доктор переходит к сбору анамнеза, включающего в себя:
- информацию о случаях патологии у ближних и дальних родственников;
- возрасте начала припадков;
- и о наличии травм головы или сопутствующих недугов.
Уже на этом этапе полученные данные дают возможность неврологу предполагать наличие или отсутствие болезни, а также наметить направление процесса диагностики, предпочтительной терапии. Однако решения должны быть также подкреплены инструментальными и лабораторными исследованиями. Это поможет избежать непреднамеренной ошибки при постановке диагноза.
Анализ крови является одним из самых доступных методов исследования при многих заболеваниях, так как он помогает получить максимально точные данные о состоянии организма человека. Своевременное выявление различных отклонений от нормальных показателей позволяет как можно скорее начать эффективную терапию. Обнаружить заболевание можно путем измерения содержания количества электролитов в плазме крови. Также проводят анализ во время приема противоэпилептических препаратов, чтобы выявить, достигнута ли необходимая концентрация действующего вещества.
Электроэнцефалограмма — это безвредный способ диагностики, необходимый для оценки электрической активности головного мозга. Длительность процедуры составляет от 60 до 90 минут. В процессе исследования на голову пациента помещают специальные электроды, напоминающие металлические круги.
Дополнительно используется методика, когда электроэнцефалограмму проводят во время сна. Это помогает максимально подробно изучить состояние человека. Исследование проводится не только на этапе диагностики, но и в процессе лечения, для контроля эффективности терапии. При наличии диагноза процедура может производиться чаще.
Для обнаружения структурных нарушений головного мозга используются методы нейровизуализации:
- компьютерную томографию;
- магнитную резонансную томограмму.
Данные диагностические процедуры абсолютно безболезненные. Самой дискомфортной частью процесса может стать укол контрастирующего препарата, необходимый для того, чтобы определенные участки тканей были видны на снимке максимально четко. Во время сканирования пациенту рекомендуется расслабиться и не совершать никаких движений.
Лечение абсансной эпилепсии
Основной упор при лечении патологических факторов делается на медикаментозную терапию препаратами, относящимися к противосудорожной и противоэпилептической группе. Подбор лекарств должен производиться непосредственно лечащим врачом, опирающимся на возраст пострадавшего и частоту приступов.
В том случае, если первое средство потеряло эффективность, его необходимо в срочном порядке заменить на другое. Прием одновременно нескольких медикаментов допускается только в той ситуации, если их действие дополняет друг друга.
Прогноз абсансной эпилепсии
При условии применения адекватной терапии лечение болезни проходит успешно. Однозначно ответить на вопрос, излечима ли абсансная эпилепсия, невозможно. Так как зачастую, по мере взросления, недуг трансформируется в устойчивую ремиссию, и не напоминает о себе. При миоклонических судорогах высокой частотности, субнормальном интеллекте и резистентности к терапии медикаментами прогноз хуже.
Отмена лекарственных средств осуществляется поэтапно, только после консультации с неврологом и при продолжительном периоде отсутствия приступов.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2016. — № 2. — С. 68–75.
- Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
- Розенбах П. Я. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Профильные специалисты
Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к.м.н.
Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Заведующая отделением реабилитации, врач физической и реабилитационной медицины, врач-невролог высшей категории
Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, д.м.н, профессор
Источник