- Склерозирующий лихен
- Что такое «склерозирующий лихен» (СЛ)?
- Какие синонимы заболевания может употребить Ваш врач, имея в виду СЛ?
- Каковы причины возникновения склерозирующиго лихена?
- Какие проявления СЛ можно наблюдать у мужчин?
- Какие методы лечения Склерозирующего лихена существуют?
- В чем может заключаться профилактика СЛ половых органов?
- КОНТАКТЫ
- Склероатрофический лихен
- Виды лихена
- Клиническая картина
- Возникновение лихена
- Лечение лихена
- Лечебное действие препарата Лонгидаза ®
Склерозирующий лихен
Что такое «склерозирующий лихен» (СЛ)?
СЛ — это хроническое воспалительное заболевание кожи как правило половых органов у мужчин и женщин, причины которого еще далеко не полностью изучены и известны. Однако на сегодняшний день ясно, что если СЛ не лечить, то это заболевание приводит к рубцовым изменениям половых органов, которые могу вызвать серьезные проблемы. У мужчин может, в частности, развиться сужение крайней плоти (фимоз) и затруднения при открытии головки полового члена. В более тяжелых случаях возможно образование сужения (стриктуры) наружного отверстия уретры и ладьевидной ямки (самая ближайшая к наружному отверстию часть мочеиспускательного канала), что приводит к расстройствам мочеиспускания и нарушению оттока мочи. Подобные изменения могут стать причиной снижения качества жизни, а иногда и привести к таким осложнениям как инфекция мочевых путей (пиелонефрит, цистит), расширение полостной системы почек(гидронефроз), мочекаменная болезнь. Кроме этого, тяжелые формы СЛ считаются предрасполагающими состояниями для развития рака полового члена.
Какие синонимы заболевания может употребить Ваш врач, имея в виду СЛ?
Несколько синонимов может использоваться для описания СЛ. Как правило названия диагноза СЛ могут различаться в зависимости от специальности врача и места расположения поражения кожи. Например, гинекологи часто используют термин «крауроз вульвы», дерматологи — «склероатрофический лихен», урологи — «облитерирующий ксеротический баланит». В 1976 году Международное общество по изучению заболеваний вульвы и влагалища (ISSVD) рекомендовало при описании данного заболевания использовать термин «склеротический лихен». К данной рекомендации гинекологов в 1995 году присоединилась Американская Академия Дерматологии (AAD).
На сегодняшний день, к сожалению, ни одна из профессиональных урологических ассоциаций не пришла к единству в использовании термина «склерозирующий лихен» (лат.: lichen sclerosus). В России в большинстве учебных заведений СЛ вообще не преподается обучающимся урологам как самостоятельная форма воспаления головки и крайней плоти полового члена. В связи с этим многие урологи просто не знают ни симптомов этого заболевания, ни методов его лечения. Очень часто нам приходится сталкиваться с ситуациями, когда больных СЛ лечили антибиотиками в виде системной и местной терапии от «банального баланопостита», «грибкового баланопостита», «герпеса», «хламидиоза», «приобретенного фимоза» и т.д. Однако, поскольку антибиотики и противогрибковые препараты при СЛ зачастую не эффективны, а хирургическое устранение фимоза (циркумцизия или обрезание крайней плоти) не сопровождалась дальнейшим лечением, пациенты так и не получали адекватной помощи.
Каковы причины возникновения склерозирующиго лихена?
Как уже говорилось выше, точная причина возникновения СЛ пока не известна. Однако изучен ряд факторов, которые могут принимать участие в развитии заболевания:
Какие проявления СЛ можно наблюдать у мужчин?
У мужчин СЛ как правило начинается с поражения кожи полового члена. Ранние проявления СЛ — появление на коже крайней плоти и головки члена белесоватых пятен и участков атрофии кожи, а также склеротических бляшек пятнистой окраски (рис. 1). Характерное проявление начальной стадии СЛ — белесоватое склеротическое кольцо.
Рис. 1. Склеротический лихен полового члена на ранней стадии I-II стадии. Поражение кожи крайней плоти в виде белесоватого кольца и головки полового члена в виде белесоватых пятен.
В дальнейшем развитие склеротической (рубцовой) ткани приводит к уплотнению кожи крайней плоти, что затрудняет открытие головки члена, способствует присоединению инфекции и развитию бактериального воспаления головки члена (баланиту). С развитием заболевания, головка полового члена перестает открываться и формируется рубцовый фимоз (рис. 2).
Рис. 2. Склеротический лихен полового члена средней степени тяжести III стадии. Рубцовый фимоз, хроническое воспаление головки и крайней плоти полового члена.
По причине снижения эластичности на наружном крае кожи крайней плоти могут появляться надрывы. На рисунке 3 показан умеренно выраженный СЛ. Однако при половом акте пациента постоянно беспокоили разрывы кожи крайней плоти, что и послужило поводом для обращения к врачу.
Рис. 3. Умеренно выраженный СЛ II-III стадии с рубцовым фимозом. Видна заживающая ранка кожи крайней плоти от разрыва, который произошел при половом акте.
У обрезанных мужчин СЛ может начинаться на половом члене в зоне кожного рубца, оставшегося после операции по обрезанию крайней плоти. Вовлечение в процесс рубцевания наружного отверстия и начальных отделов мочеиспускательного канала приводит к появлению затрудненного мочеиспускания, проявляющегося истончением струи мочи и необходимостью натуживаться, чтобы начать мочеиспускание. В нашей клинической практике мы столкнулись с пациентом 47 лет, у которого сужение крайней плоти и наружного отверстия уретры в результате СЛ полового члена привело к столь значимому нарушению оттока мочи, что у него развилась хроническая инфекция мочевых путей и коралловидный камень правой почки, потребовавший многоэтапного лечения. У этого же пациента на головке полового члена сформировалась гранулема по внешнему виду напоминавшая рак полового члена (рис. 4). К счастью этот грозный диагноз при гистологическом исследовании не подтвердился.
Рис. 4. Тяжелая степень СЛ полового члена IV стадии. Выраженное сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, подозрительная на рак гранулема полового члена.
Какие методы лечения Склерозирующего лихена существуют?
Объем лечения зависит от степени распространения процесса СЛ.
Важно отметить, что циркумцизия (круговое иссечение крайней плоти при СЛ имеет свои особенности. Основной задачей циркумцизии при СЛ является полное иссечение пораженных тканей. При этом не следует убирать слишком много крайней плоти, т.к. она может понадобиться в дальнейшем для выполнения пластических операций реконструкции сужений (стриктур) уретры (прежде всего ладьевидной ямки), которые могут быть вызваны СЛ. На последующих рисунках показаны этапы лечения СЛ полового члена I-II стадии (внешний вид до операции показана на рис. 3).
Рис. 5. Циркумцизия при СЛ с использованием техники двойного разреза. Разрез кожи размечен таким образом, чтобы иссечь пораженную часть крайней плоти полового члена, которая отчетливо видна.
Рис. 6. Состояние полового члена после операции. Пораженная кожа иссечена, однако ее достаточно для возможных последующих реконструктивных операций.
В чем может заключаться профилактика СЛ половых органов?
К сожалению, каких-либо эффективных профилактических мер, которые бы могли не допустить заболевание СЛ, не существует. Однако если Вы заметили у себя первые признаки СЛ, необходимо безотлагательно обратиться к врачу-урологу (мужчины) или гинекологу (женщины). Ведь как уже говорилось выше, если не лечить СЛ своевременно, могут наступить достаточно серьезные последствия. Раннее удаление пораженных тканей кожи половых органов с последующим наблюдением и, при необходимости, лечением с помощью мазей может остановить болезнь и не позволить ей вызвать столь грозные осложнения. Прежде чем обратиться к врачу, важно удостовериться (изучив его репутацию по отзывам пациентов), что он достаточно хорошо владеет диагностикой и лечением СЛ и других заболеваний половых органов. Мужчинам следует помнить, что лечение далеко зашедших форм СЛ иногда требует выполнения сложных реконструктивных операций восстановления проходимости мочеиспускательного канала. В связи с этим врач уролог, которому Вы бы доверили свое лечение, должен владеть данными операциями в совершенстве.
В клинике «Андрос» осуществляется лечение всех форм склеротического лихена половых органов. При необходимости могут быть выполнены все операции, необходимые для избавления от этого недуга, от циркумцизии до сложных реконструктивных операций на мочеиспускательном канале. При наличии поражений, подозрительных на рак полового члена, выполняется биопсия и тщательное гистологическое исследование.
При подготовке публикации использованы материалы: Lazzieri M, Barbagli G, Palmintieri E, Turini D. Lichen sclerosus of the male genitalia. Contemporary Urolology 2001; 3.
КОНТАКТЫ
197136, г. Санкт-Петербург
ул. Ленина, д. 34
Источник
Склероатрофический лихен
В 1885 чешский гинеколог Август Брейски (August Breisky) описал lichen sclerosus et atrophicus — хронический неинфекционный дерматоз с очаговой атрофией кожи и слизистых
В структуре дерматологических болезней эта патология составляет меньше 1%, однако в последние годы отмечена тенденция к росту заболеваемости.
За 130 лет lichen sclerosus et atrophicus приобрел немало различных названий. Среди них:
- Склероатрофический лишай — корректный перевод с латыни на русский язык.
- Белый лишай Цумбуша (Leo Ritter von Zumbusch — австрийский дерматолог).
- Склероатрофический лихен — калька с латинского.
- Болезнь белых пятен.
- Каплевидная склеродермия.
- Синдром Аллопо (Francois Henri Hallopeau — французский дерматолог).
- Синдром Чиллага (J. Csillag — немецкий дерматолог), а также с учетом пола пациента — прогрессирующая диффузная атрофия вульвы и ксеротический облитерирующий баланит.
Виды лихена
В зависимости от локализации высыпаний принято различать следующие формы:
Экстрагенитальная
Генитальная.
Если спонтанное излечение не происходит, то генитальный склероатрофический лихен переходит в крауроз (от греч. krauros — сухой, хрупкий) вульвы или крайней плоти — головки полового члена для которого характерно развитие склерозирования с потерей подвижности тканей. При краурозе поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. При поражении вульвы обычен интенсивный зуд и телеангиоэктазии. Если не лечить заболевание, в дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, приводить к фимозу и сужению отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует, и болезнь не осложняется раком.
Генитальную форму разделяют на:
- Склероатрофический лихен вульвы — самая распространенная форма поражения. Вовлекает наружные половые органы, перианальную область, промежность, паховые складки. Характерна зона поражения в форме песочных часов. Чаще встречается у женщин в климактерическом и постклимактерическом периодах, реже — у девочек до 13 лет. В последнем случае дебют заболевания в 88% происходит в нейтральном периоде полового созревания, а в 12% — в препубертатном и пубертатном периодах. Типично снижение уровня эстрогенов, более поздние сроки полового созревания и признаки менструальной дисфункции. Разрешение очагов у девочек происходит в 56% случаев в препубертатном периоде, в 44% — с наступлением менархе. Если у девочек обычно самоизлечение, то у пожилых женщин при заживлении поражений слизистой происходит рубцевание, приводящее к сращениям малых половых губ.
- Склероатрофический лихен полового члена в тех же возрастных группах развивается только у необрезанных мужчин, но на порядок реже. Поражается головка полового члена и/или крайняя плоть. При вовлечении периуретральных тканей развивается стрикутра мочеиспускательного канала, а при поражении крайней плоти — фимоз.
Клиническая картина
- На пораженных участках появляются мелкие (до 1,5–2 см) округлые множественные рассеянные или сгруппированные, не выступающие над уровнем кожи папулы, сливающиеся в бляшки перламутрово-белого или цвета слоновой кости иногда с синюшным оттенком.
- Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих бляшек.
- Границы элементов четкие.
- Высыпания имеют склонность к спонтанному разрешению, оставляя атрофические гипо- или беспигментные пятна.
- По мере развития заболевания места поражения слегка западают, появляются роговые пробки, заполняющие устья потовых желез, отчего поверхность очагов выглядит бородавчатой.
- Возможны телеангиоэктазии, а также эрозии и геморрагические пузыри.
Склероатрофический лихен не относится к заболеваниям, передаваемым половым путем.
Течение заболевания волнообразное — площадь и интенсивность высыпаний могут уменьшаться и увеличиваться. Нередко склероатрофический лихен осложняется присоединением грибковой и/или бактериальной инфекциии.
Возникновение лихена
Возникновение склероатрофического лихена связывают также с частой травматизацией слизистых, воздействием раздражающих веществ, нарушениями метаболизма, эндокринные, нейрогенные и иные факторы.
Доминируют 2 теории возникновения склероатрофического лихена:
Аутоиммунная
Аргументы: наличие семейного анамнеза, связь с определенными классами HLA, наличие аутоантител, сочетание с очаговой и системной склеродермией, витилиго, красным плоским лишаем, другой аутоиммунной патологией кожи и/или слизистых оболочек.
Инфекционная
Аргументы: в половине случаев заболевание формируется на фоне острых или хронических инфекционных заболеваний, отмечена связь с лаймской болезнью (боррелиозом). Во время диагностики часто удается выявить высокий титр антител к спирохетам Бургдорфера, а клиническая картина существенно улучшается после лечения пенициллином.
Специфические меры профилактики не разработаны. Традиционно рекомендуют: обеспечить бережный и мягкий уход за больными местами, использовать белье из хлопка и выбирать модели, не оказывающие давления на очаги поражения, регулярно и обильно использовать средства для смягчения и увлажнение слизистых, а туалет проводить с использованием нейтральных моющих средств.
Лечение лихена
Лечение склероатрофического лихена направлено на осуществление следующих задач:
- Достижение противовоспалительного, регенерирующего и рассасывающего эффектов.
- Профилактика прогрессирования воспалительного процесса.
- Повышение функциональной активности компенсаторно-защитных механизмов.
- Восстановление нарушенного морфофункционального состояния половой системы.
Комплекс лечебных мероприятий определяется тремя доминирующими патогенетическими механизмами:
- Избыточным фиброзообразованием.
- Нарушением микроциркуляции.
- Иммунными нарушениями.
Одновременно воздействовать на все патогенетические звенья позволяет препарат Лонгидаза ® .
Фармакодинамика препарата Лонгидаза ® обусловлена фибринолитической активностью гиалуронидазы, усиленной и пролонгированной за счет фиксации на высокомолекулярном носителе.
Соответственно, медикаментозное лечение проводят:
Кортикостероидами
(оказывают ингибирующее влияние на функции клеточного и гуморального иммунитета); длительная терапия стероидами в форме кремов и мазей может приводить к истончению кожи и вызвать дискомфорт.
Ингибиторами кальциневрина
— подавляют активацию Т-лимфоцитов, блокируя выработку в T-хелперах 1 и 2 типа провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкины IL-2, −4, −5, −10, фактор некроза опухоли TNF и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор GM-CSF. Такролимус — мазь Протопик 0,03% и 0,1%. Среди нежелательных эффектов этого препарата: ощущение жжения и зуда, покраснение, боль, раздражение, сыпь в месте нанесения, развитие фолликулита и акне. Зарегистрированы единичные случаи малигнизации (кожные и другие виды лимфом, рак кожи). Пимекролимус — крем Элидел 1%. Среди побочных эффектов жжение в месте нанесения крема, развитие импетиго и кожных инфекций, ринит, крапивница.
Ферментными препаратами
(способствуют рассасыванию рубцов): гиалуронидаза, трипсин, хемотрипсин.
Лечебное действие препарата Лонгидаза ®
В диапазоне рекомендуемых доз Лонгидаза ® селективно разрушает измененную по составу и структуре соединительную ткань в области фиброза, не влияя на морфологию и функцию нормальной соединительной ткани.
Высокомолекулярный носитель не только стабилизирует гиалуронидазу, но и связывает (инактивирует) высвобождающихся в ходе гидролиза матрикса продукты (ионы железа, меди, гепарин и т.п.), способные одновременно и ингибировать гиалуронидазу, и стимулировать синтез соединительной ткани.
Таким образом, Лонгидаза ® не только избирательно деполимеризует матрикс фиброзно-гранулематозных образований, но и блокирует попытку организма компенсаторно нейтрализовать последствия этой деполимеризации путем усиления синтеза коллагена.
Лонгидаза ® подавляет гиперплазию соединительной ткани, контролируя патологический процесс на всех стадиях его развития.
Лонгидаза ® , содействуя гидролизу матрикса соединительной ткани:
- улучшает трофику;
- увеличивает биодоступность антибиотиков;
- повышает эластичность рубцово измененных участков.
Лонгидаза ® не обладает антигенными свойствами, мутагенной активностью, не оказывает аллергизирующего, эмбриотоксического, тератогенного и канцерогенного действия.
Источник