Как избавиться от миастении

Миастения: продолжительность жизни и прогноз

Миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит поражение нервно-мышечных структур. Заболевание чаще всего развивается вследствие патологии тимуса (опухоли или гипертрофии). Пусковым механизмом прогрессирования заболевания может стать любое инфекционное заболевание, даже простое ОРЗ. Миастения требует серьезного постоянного лечения, поскольку существует риск развития опасного для жизни состояния – миастенического криза, который сопровождается дыхательной недостаточностью. Поэтому частый вопрос больных миастенией: сколько живут с этим заболеванием? Чтобы сохранить свое здоровье, больному миастенией необходимо регулярное наблюдение у врача. Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт ведения пациентов с миастенией. В лечении заболевания врачи Юсуповской больницы применяют современные методы доказательной медицины, которые показывают лучший результат. Подбор терапии осуществляется строго в индивидуальном порядке для получения наиболее качественного терапевтического эффекта.

Отзывы врачей о прогнозе заболевания

Еще в середине прошлого века миастения считалась смертельным заболеванием, которое приводило к скорой гибели больного. На сегодняшний день прогноз заболевания более оптимистичен. Современные диагностические методы позволяют выявить миастению на ранней стадии, благодаря чему терапию можно начать своевременно. Несмотря на то, что миастения еще находится в процессе изучения и до конца не выяснены все механизмы развития заболевания, современная медицина располагает рядом методов стабилизации состояния и в некоторых случаях заболевание вовсе перестает беспокоить человека. Многие врачи считают, что при должной терапии и соблюдении определенных правил человек с миастенией может прожить долгую жизнь. Действительно, при миастении значительно снижается трудоспособность, инвалидность наблюдается у многих пациентов. Однако адекватно подобранное лечение может улучшить качество жизни пациента.

При миастении существует несколько основных противопоказаний, которые необходимо соблюдать для исключения осложнения заболевания:

• чрезмерные физические нагрузки;
• употребление препаратов магния;
• прием антибиотиков;
• прием нейролептиков и транквилизаторов;
• прием фторсодержащих кортикостероидов;
• курение;
• употребление алкоголя;
• длительное пребывание на солнце.

Для поддержания организма в норме человек с миастенией должен придерживаться правил здорового образа жизни, правильного питания, регулярно заниматься оздоровительной физической культурой (утренняя зарядка, легкая гимнастика, йога), полноценно отдыхать, стараться исключить стрессы. В некоторых случаях положительный эффект оказывает смена климата на более прохладный.

Продолжительность жизни

В незапущенных случаях при соблюдении рекомендаций врача и регулярном обследовании пациенты живут до самой старости. В среднем, миастения проявляется в 20-40 лет, чаще у женщин. После ее проявления важно сразу начать лечение и придерживаться его до наступления стойкого улучшения состояния. В этом случае пациент может прожить много лет.

Больным миастенией очень важно следить за своим здоровьем и вовремя пролечивать сопутствующие заболевания и не допускать их прогрессирования. Миастения достаточно часто сопровождается следующими патологиями:

• дисциркуляторная энцефалопатия;
• гипертоническая болезнь;
• ишемическая болезнь сердца;
• эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, узловой зоб, тиреоидит);
• онкологические патологии различной локализации (чаще в области тимуса);
• бронхиальная астма;
• заболевание почек;
• заболевания крови;
• хронические инфекции (гепатит, туберкулез, ВИЧ и др.).

Прогрессирование подобных заболеваний в сочетании с миастенией может спровоцировать ухудшение самочувствия человека и привести к состоянию, опасному для жизни.

Среди наиболее распространенных причин смертности больных миастенией выделяют острую дыхательную недостаточность при миастеническом кризе. Это опасное состояние может возникнуть при несоблюдении приема медикаментов, при нерационально подобранной терапии, а также в случае внезапного молниеносного прогрессирования заболевания. Поэтому больным миастенией очень важно регулярно посещать врача.

Лечение в Юсуповской больнице

Для качественной диагностики и лечения заболевания в Москве можно обратиться в Юсуповскую больницу, которая расположена на улице Нагорной, дом 17, корпус 6. В клинике работают квалифицированные неврологи, которые специализируются на ведении пациентов с миастенией.

Для диагностики заболевания в больнице используются современные методы исследования, а также высокоточная техника от мировых производителей (Германия, Япония, Италия и другие.). Достоверные обследования позволяют вовремя установить правильный диагноз и подобрать адекватное лечение. В дальнейшем диагностические методы в Юсуповской больнице используют для контроля состояния пациента, что важно для предотвращения миастенических кризов.

В процессе лечения неврологи подбирают терапию, которая будет результативна именно для данного пациента. При необходимости опытные хирурги проводят тимэктомию. Операция позволяет улучшить состояние пациента и во многих случаях способствует стойкой ремиссии миастении. Операционные Юсуповской больницы оснащены по последнему слову техники, что позволяет выполнять операции различной сложности с минимальным риском осложнений и уменьшением продолжительности послеоперационного периода.

Для медикаментозной терапии используют наиболее подходящие медикаменты, которые отвечают международным стандартам лечения миастении. Невролог подбирает дозировку и разновидность препарата, основываясь на индивидуальных особенностях пациента. Определяется эффективность медикаментозной терапии и переносимость препаратов пациентом. Регулярные обследования у невролога позволяют контролировать состояние и своевременно корректировать терапию при необходимости.

Обращаясь в Юсуповскую больницу, пациент получает медицинское обслуживание европейского уровня. Чтобы получить информацию о работе клиники, записаться на прием к неврологу, эндокринологу, хирургу и любому другому специалисту можно позвонить по телефону Юсуповской больницы.

Источник

Лечение миастении в Юсуповской больнице

Миастения – аутоиммунное заболевание, которое проявляется слабостью мышц. Болезнь развивается вследствие нарушения передачи импульса между нейронами и мышечными волокнами. Патологический процесс развивается одновременно с гиперплазией вилочковой железы. Чаще заболевание диагностируют у женщин после двадцати лет, но в отдельных случаях оно встречается у детей, юношей и лиц престарелого возраста.

Неврологи Юсуповской больницы проводят диагностику миастении с помощью современных методов инструментальной диагностики. Для лечения используют новейшие лекарственные препараты и немедикаментозные методы терапии. Специалисты клиники физической реабилитации индивидуально составляют комплекс гимнастических упражнений, способствующих увеличению силы мышц.

Причины

Учёные выделяют две основные причины миастении: врождённую генную патологию и воздействие провоцирующих факторов. Врождённая форма заболевания связана с мутацией в геноме пациента, в результате которой по синапсам (специальным переходникам, которые доставляют импульс по назначению) прекращается передача информации.

Приобретенная форма заболевания возникает под воздействием следующих провоцирующих факторов:

• Доброкачественных или злокачественных новообразований;
• Аутоиммунных заболеваний (дерматомиозита, склеродермии);
• Неадекватных физических нагрузок;
• Постоянных стрессов;
• Вирусных заболеваний.

Механизм развития заболевания следующий: в организме человека начинается синтез специальных белков, которые уничтожают себе подобные структуры. Это вызывает сбои в передаче нервно-мышечного импульса. Миастенический криз развивается под воздействием следующих факторов:

• Травм;
• Стресса;
• Острых инфекций;
• Некоторых лекарственных препаратов.

Во время беременности симптоматика заболевания у женщин может усугубиться или исчезнуть.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

По последним данным, на долю миастении приходится 0,5-5% случаев на 100 тысяч населения. Миастения в 2-3 раза чаще поражает женщин. В большинстве случаев заболевание дебютирует в возрасте до 40 лет. Пациенты с миастенией становятся инвалидами 1 или 2 группы в 30% случаев. В России на долю болезни приходится 2,5% случаев. Точные причины развития миастении до сих пор неизвестны. Врачи выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых повышает риск развития заболевания.

Диагностика миастении может затягиваться в связи с разнообразием клинических проявлений. В Юсуповской больнице для обследования пациентов используется новейшее оборудование: КТ, МРТ, ЭЭГ. Для уточнения диагноза проводится серологическое исследование крови в условиях современной лаборатории. Благодаря комплексному подходу опытные врачи выявляют миастению на любых этапах развития. Каждому пациенту разрабатывается индивидуальный план лечения. Такой подход позволяет добиться положительных результатов за минимальное количество времени.

Также в Юсуповской больнице доступно купирование миастенического криза в условиях реанимации и интенсивной терапии. Используемые препараты отвечают стандартам безопасности и качества.

Признаки заболевания у взрослых

Клинические признаки миастении могут проявляться эпизодически. В остальное время пациент находится в состоянии ремиссии (симптомы заболевания не выражены). Это характерно для глазной формы миастении.

Записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы следует при наличии следующей неврологической симптоматики:

Быстрой утомляемости при пережёвывании пищи, ходьбе, работе за компьютером или чтении;

Нарушением мимики лица, речи, голоса;

Расстройства двигательной функции.

В дебюте заболевания клиническая картина настолько не выражена, что человек не обращает особого внимания на имеющиеся отклонения. Из-за постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе больные обращаются к врачу, когда проявления болезни становятся заметными.

Неврологи выделяют 3 группы симптомов миастении у взрослых:

К глазным проявлениям болезни относится птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика усугубляется, пациент ощущает головную боль, болезненность в глазах.

Мышечные признаки миастении проявляются слабостью в различных группах мышц:

Гипомимией – слабостью мимической мускулатуры, когда у пациента возникают проблемы с надуванием щёк, улыбкой, зажмуриванием;

Бульбарным синдромом – нарушением глотания, которое приводит к тому, что пациент закашливается во время приёма пищи, давится, гнусавит во время разговора, а его речь становится малопонятной;

Жевательной слабостью – у пациента возникают трудности с пережёвыванием пищи, он быстро устаёт, а нарушение процесса питания усугубляется при отвисании нижней челюсти;

Слабостью в шее и туловище – больному всё тяжелее становится удерживать голову, которая запрокидывается или свисает;

Слабостью в конечностях – в связи с тем, что преимущественно страдают разгибательные мышцы, у пациента возникает бессилие после сильных нагрузок.

Дыхательные нарушения проявляются ослаблением мышц диафрагмы, гортанной и межреберной мускулатуры. В этом случае возникает необходимость в подключении больного к аппарату искусственной вентиляции лёгких. Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии круглосуточно независимо от дня недели.

Формы болезни

Неврологи выделяют следующие формы миастении у взрослых:

Глазная форма миастении проявляется поражением мышечных волокон, отвечающих за движения глазного яблока, поднятие и удерживание верхнего века. Эти функции нарушаются при возрастании физической нагрузки, стрессовой ситуации, после приёма антихолинэстеразных средств.

Для бульбарной формы миастении характерно нарушение процесса пережевывания пищи, глотания, речи. Голос пациента становится охриплым, гнусавым. Поскольку мимика выражена минимально, создаётся впечатление, что человек внешне выглядит значительно моложе своих лет. Его улыбка напоминает оскал.

При генерализованной форме миастении поражаются все мышцы. Они вовлекаются в патологический процесс постепенно. Сначала нарушаются движения глазными яблоками, затем функция мимических и шейных мышц. Спустя некоторое время в патологический процесс вовлекается мускулатура опорно-двигательного аппарата.

Миастенический криз может развиться независимо от формы заболевания и степени тяжести двигательных нарушений. У пациента внезапно возникает двоение в глазах, резкая слабость и нарушение активности гортани. Ему становится трудно говорить, дышать, глотать. Пульс учащается. Усиливается слюноотделение. В тяжёлых случаях расширяются зрачки, учащается сердцебиение, наступает паралич с сохранением чувствительности.

Редкая разновидность миастении – синдром Ламберта-Итона. Заболевание характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи. Это приводит к утомляемости, миалгии (боли в мышцах), параличу глазодвигательной мышцы, вегетативным расстройствам. Этот синдром развивается у больных мелкоклеточным раком лёгких, другими злокачественными опухолями. У пациентов часто возникает затруднение при подъеме из сидячего или лежачего положения.

Миастения Гравис, или псевдопаралитическая миастения, развивается на фоне нарушения функции эндокринной системы и аутоиммунных заболеваний – волчанки, ревматоидного артрита. Она бывает следующих видов: врождённая, новорождённых, юношеская, генерализованная миастения взрослых.

Детская миастения

Симптомы миастении у детей отличаются от признаков заболевания у взрослых. Врождённую миастению определяют уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или совсем неактивен. После рождения вследствие того, что ребёнок не может дышать, он погибает. Миастения новорожденных проявляется следующими признаками:

Младенец быстро сосет молоко. Его ротик постоянно приоткрыт, взгляд неподвижный, глотание затруднено.

Ранняя детская миастения диагностируется у детей в возрасте до двух лет. Симптомы заболевания схожи с проявлениями миастении у взрослых:

При вовлечении в патологический процесс дыхательных мышц ребёнок становится пассивным. Если поражаются жевательные мышцы, он может полностью отказаться от еды.

Детская и юношеская миастения поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Заболевание чаще выявляют у девочек. Симптомы схожи с ранним детским типом болезни. Отличие заключается в диагностике: ребёнка старшего возраста проще расспросить о симптомах, что позволяет скорее начать терапию.

Методы диагностики

Чтобы установить точный диагноз и выяснить причины возникновения нарушений нервных функции, неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента. Оно включает:

Общий и неврологический осмотр;

Пальпацию, перкуссию и аускультацию;

Врачи клиники неврологии назначают следующие лабораторные и инструментальные исследования:

Клинический и биохимический анализ крови;

Электромиографию, с помощью которой проводят оценку состояния мышц;

Генетический скрининг, позволяющий установить наличие мутационного гена в цепочке ДНК;

Электронейрографию, с помощью которой проверяют скорость передачи импульсов;

Магнитно-резонансную томографию, предоставляющую данные о наличии гиперплазии вилочковой железы, опухолевидных новообразований.

Также проводят тест на скорость утомляемости. Врач предлагает пациенту быстро выполнить жевательные движения челюстью, махать конечностями, сжимать и разжимать кисти на руках, быстро приседать. При выполнении протеиновой пробы пациенту под кожу вводят специальное вещество. В течение получаса человек ощущает значительный физический подъем. У него проходит усталость. Это состояние длится недолго. После действия препарата симптомы миастении возвращаются.

Декремент-тест представляет собой метод исследования процесса передачи нервно-мышечного импульса. Он направлен на изучение пяти групп мышц. На каждую из них воздействуют искусственным провокатором, вызывающим ритмическое сокращение мышечных волокон. При любой форме миастении частота ответов будет низкой.

Для проведения серологического теста пациент за 4 часа до приёма пищи сдаёт кровь для получения сыворотки. Лаборанты проводят иммуноферментный анализ. С помощью этого теста у 90% больных миастенией обнаруживают антитела к ацетилхолиновому рецептору.

К фармакологическим критериям диагностики относится прозериновая проба. Врачи для её проведения используют прозерин или калимин-форте. У 15% больных миастенией при проведении процедуры полностью компенсируются двигательные расстройства.

Комплексная терапия

Неврологи Юсуповской больницы проводят терапию миастении новейшими лекарственными препаратами, которые оказывают эффективное действие и обладают минимальным спектром побочных эффектов. Все медикаменты зарегистрированы в РФ. Благодаря сотрудничеству врачей Юсуповской больницы с научно-исследовательскими институтами пациенты клиники неврологии имеют уникальную возможность получать новейшие препараты, которые проходят последний этап клинического исследования.

Неврологи для лечения миастении применяют следующие фармакологические препараты:

В большинстве случаев врачи клики неврологии избирают трёхступенчатую тактику лечения миастении. Она включает компенсацию нервно-мышечной передачи, коррекцию аутоиммунных нарушений, воздействие на вилочковую железу. Компенсацию нервно-мышечной передачи осуществляют препаратами калия. Они усиливают синтез ацетилхолина. Лекарства этой фармакологической группы могут использоваться на всех этапах терапии. При длительных периодах ремиссии их назначают с целью профилактики обострения.

Пульс-терапию глюкокортикоидами неврологи проводят при неэффективности предыдущих лекарственных средств, в процессе подготовки к оперативному вмешательству и для борьбы с бульбарными осложнениями. Дозировку врач рассчитывает индивидуально каждому пациенту.

Для воздействия на вилочковую железу используют цитостатики. При кризах или дыхательной недостаточности в Юсуповской больнице больным миастенией проводят сеансы плазмафероза. Одной из новых методик терапии является криофероз. Использование низких температур позволяет очистить кровь и избавиться от вредных веществ.

Также для лечения миастении применяют иммуносорбцию (извлечение антител из крови), гамма-облучение тимуса (воздействие на вилочковую железу радиоактивным излучением), физиотерапевтические процедуры:

Стимуляцию мышц током;

При неэффективности консервативной терапии хирурги выполняют операцию тимэктомию – удаление вилочковой железы. Существуют три основных метода проведения данного хирургического вмешательства:

Транстернальный – вилочковую железу удаляют через разрез грудины;

Трансцервикальный – удаление тимуса выполняют через надрез у основания шеи;

Роботизированная хирургия – операция выполняется с использованием роботизированных манипуляторов.

У 75% пациентов после хирургического вмешательства отмечается значительное улучшение состояния здоровья.

Диетотерапия и коррекция образа жизни

Больным миастенией неврологи назначают специальную диетотерапию. Её цель – повышение защитной функции организма. Блюда должны содержать большое количество калия, фосфора, кальция и витаминов.

Из меню исключают жирные и жареные блюда, копчения, консервы. Пациентам рекомендуют отказаться от употребления спиртных напитков. Также пациентам следует выполнять следующие рекомендации врача:

Отказаться от вредных привычек;

Контролировать массу тела;

Уменьшить время пребывания под прямыми солнечными лучами;

Избегать физических и эмоциональных перегрузок;

Чередовать работу с отдыхом.

Без консультации с лечащим врачом больным миастенией не следует употреблять следующие лекарства: мочегонные препараты, фторхинолы, транквилизаторы, нейролептики, препараты, содержащие фтор, магний, хинин.

Профилактика и прогноз

Заболевание протекает хронически, но врачи клиники неврологии Юсуповской больницы проводят адекватную терапию, позволяющую предотвратить прогрессирование болезни и развитие осложнений:

Криза с остановкой дыхания;

Паралича отдельных мышц или их групп;

Расстройств речевой и зрительной функций;

Нарушений опорно-двигательного аппарата.

Миастения ухудшает качество жизни человека. У людей повышается раздражительность, может возникнуть апатия. Для того чтобы состояние было стабильным, пациенту следует находиться под наблюдением невролога, следить за своим состоянием, при появлении новых симптомов обращаться за консультацией. Ему нужно постоянно контролировать уровень артериального давления, глюкозы крови.

Физическая активность должна быть умеренной. Пациенту рекомендуют делать зарядку, осуществлять пешие прогулки на свежем воздухе. Важно придерживаться прописанной врачом схемы лечения, вовремя принимать лекарственные препараты, соблюдать рекомендованные неврологом дозы медикаментов.

Прогноз при глазной форме миастении наиболее благоприятный. Длительной ремиссии удаётся достичь с помощью тщательно подобранной терапии. Опорно-двигательные нарушения не приводят к летальному исходу, но нарушают качество жизни пациента. Самые опасные последствия отмечаются при нарушении дыхательной функции. Пациент может задохнуться или подавиться пищей. Врачи отделения реанимации и интенсивной терапии в тяжёлых случаях заболевания выполняют искусственную вентиляцию лёгких с помощью дыхательной аппаратуры экспертного класса.

Для того чтобы диагностировать миастению на ранней стадии заболевания, при появлении первых признаках нарушения функции мышц записывайтесь на приём к неврологу Юсуповской больницы онлайн или позвонив по телефону. Специалисты контакт-центра подберут удобное вам время консультации ведущего специалиста в области патологии нервно-мышечной системы.

Источник