- Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и лечение
- Определение болезни. Причины заболевания
- Симптомы болезни Иценко — Кушинга
- Патогенез болезни Иценко — Кушинга
- Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
- Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Диагностика болезни Иценко — Кушинга
- Лечение болезни Иценко — Кушинга
- Медикаментозная терапия
- Оперативная терапия
- Радиохирургия
- Прогноз. Профилактика
- 7 методов «вернуть лицо на место»
- Причины появления гравитационного птоза
- Основные признаки гравитационного птоза
- Что же делать и когда начинать борьбу с гравитационным птозом?
Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и лечение
Что такое болезнь Иценко — Кушинга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ворожцова Е. И., эндокринолога со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников. [1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).
Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.
Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения. [2]
Симптомы болезни Иценко — Кушинга
Клинические признаки данной болезни обусловлены гиперсекрецией кортикостероидов. В большинстве случаев первым клиническим признаком является ожирение, которое развивается на лице, шее, туловище и животе, при этом конечности становятся тонкими. Позднее проявляются кожные изменения — истончение кожи, трудно заживающие раны, яркие стрии (растяжки), гиперпигментация кожи, гирсутизм (избыточное появление волос на лице и теле).
Также важным и частым симптомом является мышечная слабость, развитие остеопороза.
Артериальная гипертензия при БИК носит постоянный и умеренный характер, в редких случаях артериальное давление остаётся в норме. Это связано с тем, что глюкокортикоиды (гормоны, вырабатываемые корой надпочечников) повышают сосудистый тонус и чувствительность адренорецепторов к катехоламинам (природным веществам, контролирующим межклеточное взаимодействие в организме).
Более чем у половины больных возникают нарушения психики. Наиболее частые из них: эмоциональная неустойчивость, депрессия, раздражительность, панические атаки, расстройство сна.
Нарушения менструального цикла (редкие, скудные менструации или их отсутствие) встречается у 70-80% пациенток, также довольно часто встречается бесплодие. У мужчин при БИК снижается половое влечение и возникает эректильная дисфункция.
Болезнь Иценко — Кушинга сопровождается иммунодефицитом, который проявляется в виде рецидивирующей инфекции (чаще всего возникает хронический пиелонефрит).
Частота клинических проявлений БИК: [3]
- лунообразное лицо — 90%;
- нарушенная толерантность к глюкозе — 85%;
- абдоминальный тип ожирения и гипертензия — 80%;
- гипогонадизм (недостаток тестостерона) — 75%;
- гирсутизм — 70%;
- остеопороз и мышечная слабость — 65%;
- стрии — 60%;
- отёк суставов, акне и отложение жира в области VII шейного позвонка — 55%;
- боли в спине — 50%;
- нарушения психики — 45%;
- ухудшение заживления ран — 35%;
- полиурия (избыточное мочеобразование), полидипсия (чрезмерная жажда) — 30%;
- кифоз (искривление позвоночника) — 25%;
- мочекаменная болезнь и полицитемия (увеличение концентрации эритроцитов в крови) — 20%.
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.
В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма. [4]
На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:
- эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
- цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
- грелин (нарушает углеводный обмен); [14]
- сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).
Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.
Классификация и стадии развития болезни Иценко — Кушинга
Классификация БИК по степени тяжести: [5]
- лёгкая форма — симптомы выражены в умеренной степени;
- средняя форма — симптомы явно выражены, осложнения отсутствуют;
- тяжёлая форма — при наличии всех симптомов БИК возникают различные осложнения.
Классификация БИК по течению:
- торпидное (патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет);
- прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений заболевания происходит в течение 6-12 месяцев от начала заболевания);
- циклическое (клинические проявления возникают периодически, непостоянно).
Осложнения болезни Иценко — Кушинга
- Сосудистая исердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
- Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
- Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
- Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
- Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
- Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
- Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.
Диагностика болезни Иценко — Кушинга
Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.
Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл. [7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00. [6]
Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит. [7]
Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:
- повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
- снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
- снижение активности щелочной фосфатазы.
После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).
При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм). [7]
Лечение болезни Иценко — Кушинга
Медикаментозная терапия
В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:
- нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин); [8]
- препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
- антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон). [9]
Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:
- гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
- антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
- препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
- терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
- антиангинальная терапия.
Оперативная терапия
- Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК. [7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
- Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии. [10]
Радиохирургия
- Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
- Протонотерапия. [11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
- Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.
Прогноз. Профилактика
Прогноз БИК зависит от нескольких показателей: формы и длительности заболевания, наличия осложнений, состояния иммунитета и других факторов.
Полное выздоровление и восстановление трудоспособности возможно при лёгкой форме болезни и небольшом стаже заболевания.
При средней и тяжёлой формах БИК трудоспособность крайне снижена или отсутствует. После проведённой двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, которая диктует пожизненный приём глюко- и минералкортикоидов.
В целом любое лечение, как правило, приводит к улучшению качества жизни больного, однако она остаётся ниже, чем у лиц без данной патологии.
Болезнь Иценко — Кушинга — тяжёлое хроническое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения может стать причиной летального исхода. Смертность при данной патологии составляет 0,7%.
Пятилетняя выживаемость при БИК без проведения лечения составляет 50%, но заметно улучшается даже если проводить только паллиативное лечение (при двухсторонней адреналэктомии выживаемость увеличивается до 86%). [13]
Первичной профилактики БИК не существует. Вторичная профилактика заболевания направлена на предотвращение рецидива болезни.
Источник
7 методов «вернуть лицо на место»
Причины появления гравитационного птоза
Гравитационный птоз – это опущение тканей лица и тела, которое с возрастом происходит абсолютно у всех. Обычно признаки птоза начинают появляться после 35-40 лет. Однако, в зависимости от индивидуальных особенностей лица и типа старения, это может случиться раньше или позже указанного возраста. Например, мелкоморщинистый или мускульный типы менее склонны к птозу по сравнению с остальными.
Ошибочно считать, что причина опущения тканей кроется только в ухудшении качественных характеристик кожи. Конечно, с возрастом она становится более тонкой, обезвоженной, а ее эластичность снижается. Однако глобальные возрастные изменения происходят также с поверхностной и глубокой подкожно-жировой клетчаткой лица. Например, равномерный поверхностный слой истончается, а жировые отложения в области носогубных складок и нижней трети лица (в зоне брылей и второго подбородка), наоборот, с возрастом начинают увеличиваться.
Известно, что после 35 лет синтез коллагена постепенно снижается, что влияет на связочный аппарат кожи: поверхностные и глубокие связки истончаются и начинают хуже выполнять свои поддерживающие функции. Это, в свою очередь, неизбежно приводит к перемещению и провисанию тканей.
Кроме того, с возрастом мышцы лица, особенно в его нижней трети, становятся склонными к постоянному напряжению (гипертонусу), что приводит к опущению уголков рта и не позволяет противодействовать силе гравитации. Как правило, после 45-50 лет начинается возрастное истончение костей, в том числе черепа. Места прикрепления связок кожи к костям меняются, теряются «точки опоры». Это также приводит к птозу.
На начальном этапе формирования гравитационного птоза достаточно хорошо высыпаться и не пить лишней жидкости на ночь. Однако со временем необходимы более радикальные меры. В этом случае важно обратиться за профессиональной помощью к косметологам.
Основные признаки гравитационного птоза
Характерными чертами гравитационного птоза являются следующие:
- опущение бровей;
- избыток кожи верхнего века;
- грыжевые мешки под глазами;
- выраженные носослезные и носощечные борозды;
- уплощение щек и уменьшение объема в средней трети лица;
- углубление и удлинение носогубных складок;
- опущение уголков рта и формирование губоподбородочных складок;
- появление брылей и второго подбородка;
- углубление морщин шеи (или «колец Венеры»).
Еще один немаловажный фактор, усугубляющий процессы гравитационного птоза, нерешенная проблема зубочелюстной системы, точнее отсутствие ортодонтического и ортогнатологического лечения при наличии для этого показаний. Это приводит к недостаточному объему подбородка, вследствие этого ткани нижнего отдела лица не имеют достаточной опоры. В связи с этим у пациента происходит (или всегда присутствует) сглаженность шейного подбородочного угла и появление так называемого второго подбородка, которое связано не с отложением жира в этой зоне, а с провисанием мышц, которые не натянуты на необходимый костный каркас.
Что же делать и когда начинать борьбу с гравитационным птозом?
Начинать борьбу с птозом нужно как можно раньше. Поскольку его проявления могут быть разнообразными, типы необходимых процедур подбираются врачом индивидуально для каждого пациента.
Для того, чтобы эффективно бороться с гравитационным птозом, важно своевременно обнаружить проблему. При условии обращения на начальных этапах проявления птоза, коррекции можно добиться каким-то одним методом, либо более редкими повторениями процедуры и меньшим количеством визитов к врачу.
Если же гравитационный птоз уже сильно выражен, наиболее логичным станет использование комплексных программ коррекции, которые будут включать в себя сочетание аппаратных и инъекционных методик. При этом аппаратные методики в основном будут направлены на глубокие слои кожи и подкожно-жировую клетчатку, а также на улучшение тонуса и тургора тканей. Это касается прежде всего мышц и связок, так как с них птоз, собственно говоря, и начинается.
«В качестве профилактики гравитационного птоза необходимы регулярные процедуры массажа и самомассажа, для улучшения кровообращения и лимфодренажа, что устранит отечность тканей, сделает их менее «тяжелыми». При проявлениях возрастного и «природного» гравитационного птоза в косметологии используются различные методики: аппаратные и инъекционные. Задача и объем работы будут зависеть от степени выраженности опущения тканей. В основном применяются методы стимуляции выработки новых волокон собственного коллагена и эластина кожи – белков «молодости», формирующих каркас упругого молодого лица. Какие методики и в какой комбинации подходят именно вам, определит врач косметолог на консультации».
Установка нитей – очень действенный метод борьбы с птозом. Его суть заключается в фиксации тканей, которые уже начали опускаться. Нити могут быть как лифтинговыми, дающими жесткую фиксацию, так и армирующими, которые создают дополнительную сетку, уплотняя структуру ткани и не давая провисать ей. Нити устанавливаются в подкожно-жировую клетчатку и способны удержать именно этот слой, на мышцы и связки нити не оказывают влияния, поэтому лучше эту методику совмещать с чем-то другим.
Ультразвуковой лифтинг Ulthera
Эффективно борется с гравитационным птозом ультразвуковой smas-лифтинг на аппарате Ulthera System – это методика сфокусированного ультразвука, которая воздействует на глубокие слои мышц и связок лица, благодаря которому происходит формирование нового коллагенового каркаса, укрепление связочного аппарата и таким образом создается ярко выраженный эффект лифтинга.
Процедура проводится на аппарате Fotona и позволяет как прогреть глубокие слои тканей, так и поработать с качеством кожи, в том числе с ее рельефом. Оказывает комплексное омолаживающее воздействие.
Инъекции для стимуляции выработки собственного коллагена
Для борьбы с гравитационным птозом аппаратные методики, как правило, сочетаются с процедурами инъекционными. Инъекции специальных препаратов вводятся в кожу с целью стимуляции выработки нового коллагена. Это поможет остановить процесс развития гравитационного птоза.
Коррекция объемов лица
После того как возвращен тонус мягким тканям лица, их надо вернуть на законное место, с которого они опустились вниз. Для этого используются инъекционные методики – введение филлеров (чаще всего на основе гиалуроновой кислоты) для моделирования средней трети лица и прежде всего области скул и области виска. Еще один важный этап коррекции – моделирование подбородка. Оно очень часто производится у тех, у кого подбородок не имеет достаточного объема либо изначально, либо с возрастом теряет в том числе свой костной объем. Чем раньше будет выполнена контурная пластика, тем меньший объем препарата потребуется для выполнения процедуры и тем более естественный результат будет получен.
Помимо выше перечисленных методик с гравитационным птозом отлично справляется RF-лифтинг. Во время процедуры происходит прогревание тканей на уровне дермы воздействием тока высокой частоты, что способствует естественному обновлению кожного каркаса. Наилучший эффект достигается за курс из 4-8 процедур.
Отличным эффектом также обладает биоармирование — направленные инъекции филлера с гиалуроновой кислотой. Молодой коллаген формируется по направлениям инъекций и обновляет каркас, поддерживающий лицо. Этот способ имеет нарастающий эффект, который становится наиболее заметным в течение 3-4 недель.
Вместо заключения хочется напомнить, что самое важное в уходе за собой – это регулярность и комплексный подход, в том числе и при борьбе с гравитационному птозом! Сходив один раз к косметологу, не стоит рассчитывать на внезапное омоложение на 20 лет. Проявлять заботу о себе регулярно.
Источник