Можно ли избавиться от ихтиоза

Ихтиоз, лечение ихтиоза

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Ихтиоз на руках

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.

В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения. Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение. При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

• слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
• блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
• белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
• буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
• змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
• роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
• лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение ихтиоза

В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.

Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ. Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции. Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.

Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости. Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла. Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.

Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи. На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей. Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.

После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F. Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.

Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам. С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений. Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.

Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи. Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств. В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.

Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.

Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды. Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии. Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Предназначена для ежедневного ухода за кожей при хронических кожных заболеваниях – псориаз, экзема, атопический дерматит.

Дерматологические средства линии Лостерин содержат в своем составе сбалансированную комбинацию активных действующих веществ, специально подобранных для наиболее эффективного воздействия на кожу в комплексном уходе при различных кожных заболеваниях.

Источник

Лечение ихтиоза

Ихтиоз — наследственная патология кожных покровов. Проявляется в виде огрубения кожи, на ней чешуек и корок.

Причины заболевания

Хромосомный сбой является причиной ихтиоза. Генная мутация препятствует нормальному течению важных обменных процессов: белкового, жирового. В результате в организме повышается холестерин, нарушается терморегуляция. Эти и другие сбои приводят к ихтиозу. При этом заболевании между чешуйками кожи скапливаются аминокислоты. Они буквально «цементируют» эти чешуйки. Кожа становится грубой и удаление ороговевших участков болезненное.

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз активизируется в раннем детстве, чаще всего уже в первые 2–3 месяца после рождения. Клиническая картина обычно проявляется поэтапно: кожа сохнет и становится шершавой; затем на ней появляются плотные чешуйки белесого или цвета.

Обычно ихтиоз не затрагивает места сгибов конечностей, область паха и подмышки. В легкой форме ихтиоз может ограничиться небольшим шелушением кожи.

Помимо нарушений кожных покровов, среди характерных симптомов ихтиоза можно выделить следующие:

• слабые, сухие и ломкие волосы;
• ногти тонкие, слоятся и ломаются;
• зубы поражает множественный кариес;
• глаза подвержены частым коньюктивитам;
• ранняя близорукость;
• частые инфекционные заболевания и аллергии ослабленного иммунитета.

В тяжелых формах к основной патологии присоединяются заболевания системы и печени. Врожденная форма ихтиоза развивается еще внутриутробно и к моменту рождения диагностируется по плотным участкам на коже. Чешуйки могут растягивать или сужать рот, они заполняют уши, веки выворачиваются. Часто врожденный ихтиоз сопровождается деформацией скелета.

Еще один вид врожденного ихтиоза — эпидермолитическая. Диагностировать патологию можно по чешуйчатой коже малыша. Чешуйки при этом отслаиваются при незначительном прикосновении. Врожденные формы ихтиоза нередко заканчиваются летальным исходом.

Диагностика

Ввиду яркой клинической картины диагностика ихтиоза не составляет труда. Помимо осмотра может назначаться гистологические исследование для исключения других схожих заболеваний.

Лечение

Лечением ихтиоза занимается дерматолог. В зависимости от сложности заболевания, лечение может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара. Комплекс мер по лечению ихтиоза включает:

• прием витаминов групп, А, Е, В, С;
• высокие дозы никотиновой кислоты;
• липотропные препараты;
• препараты для иммуностимуляции;
• при нарушении функций отдельных органов назначаются соответствующие препараты;
• гормональная терапия;
• лечебные ванны с перманганатом калия;
• обработка кожи детским кремом с витамином, А;
• облучения ультрафиолетом;
• грязевое лечение и др.

>

Источник

Золотая рыбка

Как справиться с ихтиозом, неизлечимой болезнью, которую не скроешь

специальный корреспондент Русфонда

—> Русфонд продолжает рубрику «История болезни», где мы рассказываем о редких болезнях и людях, с ними живущих. Сегодня это история Екатерины Сигитовой, психотерапевта, которой сначала пришлось решать свои собственные проблемы.

«Главное, чего я не могу понять, – почему в детстве все скрывали от меня, что это на всю жизнь, – рассказывает Катя Сигитова. – Говорили: вот вступишь в пубертат, и пройдет. Потом: половую жизнь начнешь, и как рукой снимет. И даже, хотя я в то время уже догадывалась, что врут: выздоровеешь, когда родишь».

Привыкать к мысли, что уже ничего и никогда не изменится, Кате пришлось в институтские годы. В детстве это было бы не так больно. Но кто знает? Если бы тогда врачи и родители вели себя безукоризненно правильно, у Кати не появился бы тот опыт, вокруг которого сложилась вся ее жизнь.

Заболевание 39-летней Екатерины Сигитовой называется «ихтиоз». Русфонд несколько раз собирал средства на покупку лечебных кремов и мазей для детей с такой болезнью. Ее невозможно спрятать – разве что одеться в скафандр, как ОМОН на митингах. Из-за генетической поломки у Кати неправильно работает кожа. Она тонкая, как калька, совсем без жира и не удерживает влагу. А главное, она вся покрыта мелкими чешуйками, которые беспрерывно осыпаются, как листья осенью.

Катя родилась в Казани, но теперь живет в Праге, мы разговариваем по WhatsApp. Мессенджер размывает изображение, передо мной просто худенькая, симпатичная, только совсем не улыбчивая женщина. «Я вам сейчас пришлю фото крупным планом, чтобы было понятнее», – говорит Катя. Да, так и правда понятнее.

Когда Катя родилась, было хуже. Кожа у нее была ярко-красная и отслаивалась от тела, будто еще до рождения она ухитрилась обгореть. Из-за сильного отека губы и веки были вывернуты, глаза сначала вообще не открывались. Катя – одна из немногих девочек, у которых нет фотографий первого месяца жизни. Ихтиоз – очень редкое заболевание, один случай на 100–150 тыс. человек, опыта у врачей немного. Но, кажется, технически они все сделали правильно: старались защитить кожу и не допустить воспаления. На самом деле это не одна врожденная неизлечимая болезнь, а целая группа. «Мне, можно сказать, повезло, среди ихтиозов я словила не самый ужасный», – говорит Сигитова. С более тяжелыми формами обычно просто не выживают. Среди тяжелейших – так называемый ихтиоз арлекина. Вся кожа при этом состоит из ромбовидных жестких пластин с глубокими кровоточащими трещинами между ними. Но есть и легкие формы: Кате приходили письма от людей, у которых ихтиоз, например, только на коленях и локтях или – этим повезло меньше – только на голове. Ихтиоз у Сигитовой называется «кератинопатический», и у него много неприятных последствий. Кате еще только предстояло с ними познакомиться.

Пусть хоть учится хорошо

Сейчас это редкость, но в 1980-х считалось нормальным подойти на улице к незнакомому родителю с ребенком и что-нибудь посоветовать. Так что первый удар приняла на себя мама.

«Что ж ты такое сделала с ребенком, что он так обгорел? Да кофту-то сними, лето ведь!» – вспоминает Катя на своей страничке в соцсети слова незнакомой советчицы. Одной из многих. Мама и правда старалась одевать ее так, чтобы кожу было видно поменьше. Но лицо не спрячешь. И это навсегда. У Кати повреждены гены, кодирующие один из белков кожи. Из-за этого кожа обновляется слишком быстро: новые клетки образуются и ороговевают, а старые еще не успели уступить им место. В детстве чешуйки были красноватые, как у золотой рыбки. На одежде маленькой Кати, на столе, вокруг стула всегда была россыпь перхоти. А руки из-за отсутствия подкожного жира с самого детства выглядели немножко как у старушки – сухие и морщинистые.

Это лишь часть симптомов – вполне достаточная, чтобы навсегда испортить девочке жизнь. Брезгливость окружающих – одна из самых ужасных вещей. Катя помнит, как в игре, где надо было браться за руки, подружка натянула на руку рукав кофты, чтобы только ее не касаться. Когда Катя подросла, одноклассницы однажды рассказали ей по секрету, что вроде бы один мальчик «хочет с ней ходить», так это называлось. Она решилась спросить его самого и услышала: «С такой шелудивой, как ты? С ума сошла?» Подобный случай не забудется, а ведь их было множество.

«Родители в те годы сделали лучшее, что могли», – уверена Катя. И я завидую ее уверенности, это полезнее для собственной психики, чем искать виноватых. Мама не очень ловко скрывала слезы после тяжелых разговоров с доброжелателями и доброжелательницами. И оба родителя уверяли Катю, что все пройдет.

«Я думаю, это врачи их научили, сами бы они до такой странной вещи не додумались. Ведь обман все равно вскроется», – говорит Катя. А еще в семье «буквально висела в воздухе идея, что на брачном рынке я котироваться не буду, поэтому надо хотя бы хорошо учиться. В науку пойти».

Просто кожное заболевание

«Определенно у меня безо всякой психотерапии был некий защитный механизм, – рассуждает Катя. – Я думала: ну и пожалуйста, у меня есть фильтр от дураков. Кому не нравится – спасибо, от тебя ничего не надо. А с остальными буду дружить». Помогло, что «остальных» было много. Катя была девочкой общительной, всегда много подруг. «А позже и в ухажерах недостатка не было. У меня же сплошные достоинства: маленький рост, тонкая талия, огромные голубые глаза», – раз ты научилась спокойно говорить о своих физических недостатках, можно рассказать и о достоинствах.

После школы Катя поступила в Казанский медицинский университет. Она из семьи врачей: папа – уролог, мама – нефролог. А школа, что там ни рассказывай про сито для дураков, научила ее, что людям бывает иногда очень тяжело – и хорошо бы им помогать. Лечить, например.

Оказалось, с ихтиозом в медвузе проще, чем где бы то ни было. Все заранее готовы к тому, что у людей бывают разные болезни. «Это что у тебя? Кожное заболевание? А, окей! И все. Мы сложно не думали. На первых курсах все вообще такие балбесы. И я тоже», – вспоминает Катя.

Однако пришло время выбирать специализацию. Представьте себе, например, хирурга с ихтиозом. Мало того что он обсыплет перхотью все операционное поле. Он руки не сможет нормально продезинфицировать. Кожа человека с ихтиозом не удерживает влагу: после любого контакта с водой ее нужно намазать жирным кремом, иначе растрескается. «Поэтому я обычно не умываюсь, только зубы чищу, – говорит Катя. – Мне это не очень и нужно, потому что я не потею». Кстати, еще одна особенность ее ихтиоза.

Итак, хирургия отпадает. Терапия тоже. Пациентов придется трогать, не объяснять же каждому, что странная кожа на руках – это не заразно. Во время практики приходилось, конечно, и уколы делать, и раны обрабатывать. Пациенты в основном помалкивали. Но Катя понимала: им помогают, они в слабой позиции, тут особо не повозмущаешься.

Психиатру обычно не надо никого раздевать. «Я понимала, что это очень интересная сфера, и мне с моими интеллектуальными и аналитическими данными это подходит», – опять же не скромничает Сигитова. После ординатуры по специальности «психиатрия» она устроилась в психиатрическую больницу: «В дурдом – тем, кто там работал, можно так говорить».

Но все-таки это было не совсем то. Катя решила переделать себя из психиатра в психотерапевта, а пока что посещать психотерапевта стала сама.

Пять вопросов к миру

Часто к психотерапевту обращаются, когда жизнь не складывается. Надеются, что он поможет найти работу, друзей, наладить отношения с противоположным (или кому там какой нравится) полом. У Кати Сигитовой к тому времени была интересная работа и был муж: «Психотерапия – это ведь про личную зону, а не про доступ к жизненным благам. Я уже не помню точно, почему тогда пошла. Была бумажка, на ней пять или шесть пунктов – мои вопросы к миру. Был там один и про кожу. Бумажка не сохранилась».

Катя не встречала психотерапевтов, которые пришли в профессию просто потому, что она, допустим, интересная. У нее своя теория: мотив для работы с чужой болью приобретается только благодаря личной истории. Бывает, что история закончилась, а у человека еще остался неизрасходованный потенциал, – так и получается психотерапевт.

Чтобы получить корочку, хватило девяти месяцев специализации в рамках ординатуры по психиатрии. Но такой «нашлепки» на психиатрические знания совершенно недостаточно, ты познакомился с профессией, но еще не можешь работать, считает Катя. Она продолжала учиться – в Казани, потом в Московском гештальт‑институте. А потом вдруг – на медицинском факультете Карлова университета в Праге, как соискательница докторской степени по психологии. Так бывает: начнешь менять одно, а следом вся жизнь перестраивается.

«С моим нынешним мужем я познакомилась, когда путешествовала по Чехии. В Прагу переехала с дочкой и котами по научной визе, но был еще и сильный личный мотив помимо научной карьеры», – говорит Катя. Занятия с казанскими клиентами перешли в онлайн, потом начали появляться местные клиенты – тоже русскоязычные, хотя чешский она выучила на уровне «свободно говорю» меньше чем за два года. И успела помимо Карлова университета, консультаций и многочисленных языковых курсов получить диплом британского Национального центра Анны Фрейд для детей и семей (он, хоть и создан дочерью Фрейда, давно не ограничивается психоанализом).

Не чесать, где чешется

Собственно говоря, ихтиоз Екатерины Сигитовой – часть ее профессионального имиджа. На своей странице она пишет и о своей инвалидности, и о том, что в профессию ее привел собственный уникальный опыт. И о том, что благодаря своей «истории инаковости» она тепло и с пониманием смотрит на любые особенности другого человека. И это, в общем, здорово, когда работа – часть твоей жизни, а проблемы оборачиваются достоинствами. В статье про беспорядок в комнате подростка, которую я выбрал не без личного интереса и в которой Сигитова задается вопросами типа «Это вообще нормально, что они такие свинтусы? А надо ли к ним с этим лезть?», принятие чужих особенностей здорово чувствуется.

Но моя-то статья о болезни, и, я боюсь, начинает казаться, что ихтиоз – это так, пустяк. Руки-ноги на месте, ничего особо не болит. Ну, кожа какая-то не такая. На самом деле мы просто не понимаем, какая это отлично сделанная вещь, наша кожа. Понять легче всего от противного.

Катины чешуйки хоть и побледнели с возрастом, но облетают так же быстро и все равно не успевают за ростом новых клеток. За неделю-две на всем теле нарастает толстый ороговевший слой – как на пятках, когда ходишь без носков. Значит, пора делать пилинг. Это долгая процедура, ничего приятного. Верхний слой надо счистить. Перестараешься – превратишься в сплошную саднящую рану. Недочистишь – обострится аллергия, которая у Кати не только на шерсть (даром что кошатница), но и на собственные ороговевшие клетки. Катина кожа не лопается от прикосновения, как у детей-бабочек. Но после пилинга к ней несколько часов нельзя притронуться – все болит. Потом уже не больно, зато новая кожа может начать немыслимо чесаться в самом неожиданном месте и в самый неподходящий момент. Это не дает спать ночами. И лихорадочное чесание как-то не сочетается с доверительной психотерапевтической беседой. «Я научила себя не чесаться, – объясняет Катя. – В домашнем режиме можно, а потом перехожу в рабочий, и эти сигналы до меня просто не доходят».

Кожа с ихтиозом плохо сопротивляется инфекциям, царапины гноятся. А еще не работают потовые железы. Это только на первый взгляд удобно. Нет пота – нечему испаряться, чтобы охладить тело. Летом у Кати скачет температура, от перегрева начинаются обмороки. В прошлом июле, когда по Чехии уже гулял COVID-19, ее однажды не пустили в мэрию: измерили на входе температуру – 38,5. И кто тебе поверит, что это ихтиоз, а не коронавирус.

«Я всех своих особенностей так сразу и не вспомню, – говорит Сигитова. – Их слишком много. Знакомые просто в ступор впадают, когда я начинаю перечислять». Из хорошего – ешь сколько угодно и не толстеешь, потому что все уходит в кожу. Ранки и трещины заживают буквально за полдня. Если не загноятся. Стремительно растут ногти и волосы, невозможный для Кати макияж можно заменить укладкой волос или маникюром.

Фото из личного архива Екатерины Сигитовой

Источник