Пахидермия головы как избавиться

Пахидермия головы как избавиться

Карциноидный синдром. Карциноиды — наиболее частые опухоли из нейроэндокрин-ных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноиды могут развиваться в любом месте желудочно-кишечного тракта, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую и толстую кишку (в том числе червеобразный отросток слепой кишки, прямую кишку), желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, они могут возникать в дивертикуле Меркеля, гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичниках и мочеиспускательном канале. Карциноиды секретируют главным образом серотонин, в меньшем количестве — брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, вазоактивный интестинальный пептид и гистамин.

Классические признаки карциноидного синдрома являются:
• «приливы» и гиперемия, обусловленные периодическими выбросами больших количеств брадикинина, 5-гидрокситриптофана и простагландинов;
• понос, вызванный прежде всего избытком серотонина, в меньшей степени — выбросом простагландинов и брадикинина;
• поражение клапанов сердца — фиброз обусловленный выбросами серотонина (чаще недостаточность, реже — стеноз трикуспидального клапана).

Кроме того, у больных с карциноицным синдромом могут отмечаться бронхоспазм (вследствие избытка брадикинина, гистамина и простагландинов), стенокардия (вследствие спазма коронарных артерий при избытке серотонина).

Основное кожное проявление карциноидного синдрома — внезапные приливы крови к коже лица и шеи, при которых возникает временная эритема темно-красного или пурпурного цвета. Кроме того, у больных может возникать пеллагроподобное поражение кожи, вызванное дефицитом триптофана. Опухоль поглощает около 50% триптофана, циркулирующего в крови в результате нормальные клетки не получают достаточного количества триптофана для синтеза никотиновой кислоты. У некоторых больных также могут наблюдаться телеангиэктазии, цианоз и склеродермой од обные высыпания.

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина — 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом — длительно действующим аналогом соматос-татина.

Приобретенный пахидермопериостоз

Приобретенный пахидермопериостоз (син.: синдром Турена—Соланта—Голе, остеодермопатия гипертрофическая вторичная) — редкий синдром, развивается у больных аденокарциномой бронхов, плевральной мезотелиомой, раком желудка, пищевода или вилочковой железы. Поражает главным образом мужчин 30-70 лет. Характеризуется гипертрофией кожи и костей конечностей.

Доминирующее клиническое проявление приобретенного пахидермопериостоза — пролиферативный периостит, приводящий к периостальной оссификации костей конечностей без увеличения их длины. Пальцы кистей и стоп палицеобразно утолщаются, ногти приобретают вид часовых стекол. Костные изменения часто сопровождаются болезненностью. Кожные изменения, свойственные пахидермо-периостозу, могут отсутствовать или быть мало выраженными, и лишь в отдельных случаях наблюдаются типичные изменения: утолщенная и грубая (пахидермия) кожа лица. В таких случаях ее поверхность, особенно на лбу и щеках, неровная из-за появления грубых складок, веки резко утолщены, в связи с чем лицо приобретает выражение страдания; на волосистой части головы складчатая пахидермия с грубыми, извилистыми складками кожи, разделенными глубокими бороздами, напоминает мозговые извилины; кожа кистей и стоп отечная, но без складок.

Гистологически при приобретенном пахидермопериостозе выявляются гипертрофия коллагеновых волокон эпидермиса и придатков кожи, а также отложения глюкозаминогликанов.

Диагноз приобретенного пахидермопериостоза устанавливается клинически и подтверждается данными рентгенографии; наибольшие периостальные изменения обнаруживаются в области диафизов длинных трубчатых костей, метакарпальных, метатарзальньгх костях и фалангах пальцев.

Радикальная терапия злокачественного новообразования приводит к излечению приобретенного пахидермопериостоза.

Источник

Клинический случай складчатой пахидермии кожи головы

Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Россия

Обоснование. Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ), также известная под названиями paquidermia verticis gyrata, cutis verticis plicata и bulldog scalp syndrome, – редкий доброкачественный прогрессирующий дерматоз, который характеризуется извитыми складками и глубокими бороздами на коже головы, образовавшимися в результате гиперплазии соединительной ткани собственно дермы и эпидермиса, развившейся на фоне лимфостаза и стойкого расширения лимфатических сосудов.
В статье рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза СПКГ, описываются ее клинические проявления, дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболевания.
Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай пациента с СПКГ, впервые обратившегося к дерматологу спустя 30 лет от начала развития заболевания.
Заключение. СПКГ диагностируется на основании данных клинической картины, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием биоптатов кожи. Важным моментом в диагностике является определение первичного или вторичного характера заболевания. В отсутствие единых рекомендаций по ведению пациентов с этой патологией для обеспечения качественной и полноценной медицинской помощи особое внимание должно быть уделено вопросам дифференциальной диагностики.

Введение

Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ; синдром Одри, синдром бульдожьего скальпа) относится к редким прогрессирующим дерматозам, протекающим с поражением волосистой части головы. Впервые эта патология была описана в 1837 г. Жан-Луи-Марком Алибертом, который использовал термин «cutis sulcata». В 1907 г. Унна присвоил этому заболеванию название СПКГ (cutis verticis gyrata), получившее с тех пор широкое признание. Термин «pachydermia» в переводе с греческого языка означает «толстая, плотная кожа». Действительно, в результате гиперплазии соединительной ткани собственно дермы и эпидермиса, развившейся на фоне лимфостаза и стойкого расширения лимфатических сосудов, происходит гипертрофия кожи, приводящая к значительному утолщению и уплотнению всех слоев, что и придает коже сходство с мозговыми извилинами [1, 2].

За многие десятилетия в литературе описаны единичные случаи заболевания. СПКГ чаще встречается у мужчин с зарегистрированной распространенностью около 1 случая на 100 тыс., у женщин распространенность составляет 0,026 на 100 тыс. [3, 4].

Существует несколько теорий патогенеза СПКГ. Согласно одной из них, процесс возникает из-за лимфатических аномалий, приводящих к лимфедеме и образованию кожных складок. Второй ведущей теорией развития заболевания являются мутации в гене рецептора фактора роста фибробластов 2 (FGFR2), способствующих гипертрофии дермы. И наконец, поскольку пациенты мужского пола, согласно статистическим данным, страдают СПКГ чаще, было предложено рассмотреть вероятность Х-сцепленного наследования или влияния гормональных факторов на развитие заболевания [5].

Выделяют первичную и вторичную разновидности СПКГ. Первичная пахидермия наследственная, она может быть идиопатической и симптоматической. Первичная идиопатическая форма встречается чаще всего у мужчин, при этом первые признаки заболевания развиваются в детском или подростковом возрасте. Симптоматическая форма связана с неврологическими, офтальмологическими нарушениями (умственная отсталость, эпилепсия, врожденная катаракта, микроцефалия, энцефалопатия и другие неврологические патологии) или врожденной недостаточностью кровеносной и лимфатической систем, например, при трофедеме, наследственных синдромах Клиппеля–Треноне, Турена–Соланта–Голе, Корнелии де Ланге. Хромосомные аномалии, такие как синдром Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Нунана, синдром Бира–Стивенсона и синдром ломкой Х-хромосомы, также имеют корреляцию с пахидермией [6, 7].

Вторичная СПКГ развивается на фоне хронических нарушений обмена веществ, воспалительных заболеваний, болезней дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы, болезней печени и желчных путей или паранеопластического синдрома. Провоцировать развитие патологического процесса могут травматизация кожи, оперативное удаление лимфатических узлов, наличие лимфостаза в результате длительно существующего воспалительного процесса в дерме (например, при рецидивирующей роже, туберкулезе кожи, лепре, глубоких микозах и др.). Данная форма заболевания наиболее распространена, чаще всего локализуется на коже лица и волосистой части головы. Она наблюдается преимущественно у мужчин, соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 5:1. Также в качестве причины развития СПКГ было описано хроническое растяжение кожи головы [1, 8–10].

Выделяют несколько клинических стадий развития СПКГ, которые формируются по мере прогрессирования патологического процесса:

Источник

СКЛАДЧАТАЯ ПАХИДЕРМИЯ

Складчатая пахидермия (cutis verticis gyrata) или складчатая пахидермия кожи волосистой части головы является редким и прогрессирующим заболеванием кожи волосистой части головы и/или лица. Для этой болезни характерны гипертрофия и гиперэластичность кожи, которые приводят к образованию складок, напоминающих извилины мозга. Эти складки могут причинять эстетические, социальные и функциональные неудобства (мацерация, инфекция). Эта патология была впервые описана Алибертом в 1837 году, который использовал термин «cutis sulcata». В 1907 году Унна присвоил этому заболеванию название «складчатая пахидермия (cutis verticis gyrata)», получившее с тех пор широкое признание. Это заболевание требует проведения клинических и параклинических обследований с целью исключения вторичных и симптоматических первичных форм. Лечение осуществляется хирургическим путем при помощи иссечения участков кожи с наибольшим числом складок и восстановления натяжения кожи головы в продольном и поперечном направлении. Хирургическое лечение проводится по просьбе пациента.

Причины развития складчатой пахидермии

Вторичная складчатая пахидермия развивается на фоне хронических заболеваний обмена веществ, воспалительных заболеваний, болезней дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы, эндокринных нарушений, болезней печени и желчных путей или паранеопластического синдрома. Ятрогенная форма складчатой пахидермии может развиться после лечения препаратом миноксидил. Складчатая пахидермия также наблюдается при пахидермопериостозе (или хроническом гипертрофическом остеоартрите). Хроническое растягивание кожи головы также было описано в качестве причины развития складчатой пахидермии. Данная форма заболевания является наиболее распространенной, чаще всего она затрагивает лицо и кожу волосистой части головы. Она наблюдается преимущественно у мужчин, соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 5:1.

Первичная складчатая пахидермия является более редкой формой наследственного заболевания с неопределенным типом наследования. Она может быть идиопатической и симптоматической:

симптоматическая форма связана с неврологическими и/или офтальмологическими нарушениями (умственная отсталость, эпилепсия, врожденная катаракта, микроцефалия, энцефалопатия и другие неврологические патологии).

Первичная идиопатическая форма встречается чаще всего у мужчин, при этом первые признаки заболевания развиваются в конце подросткового периода.

ГИСТОЛОГИЯ ПОРАЖЕННОЙ КОЖИ ВОЛОСИСТОЙ ЧАСТИ ГОЛОВЫ

Для пораженной кожи волосистой части головы обычно характерны гиперплазия подкожной жировой ткани, фиброзное утолщение междольковых перегородок, анормальное утолщение дермы, отложения муцина и гиперплазия сальных желез.

ЛЕЧЕНИЕ СКЛАДЧАТОЙ ПАХИДЕРМИИ

Для лечения этого заболевания было апробировано несколько решений: медикаментозное лечение препаратом изотретиноин, игольная фасциотомия/пункция и восстановление натяжения кожи головы за счет лифтинга кожи головы. Только лифтинг кожи головы зарекомендовал себя в качестве эффективного метода лечения.

Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом лечения складчатой пахидермии, который, к сожалению, не предотвращает непрерывное прогрессирование заболевания. Хирургическое лечение проводится по просьбе пациента, который испытывает эстетические, психологические или функциональные неудобства (мацерация, инфекция). План иссечения учитывает четыре основных фактора: расположение шрамов должно принимать во внимание прогрессирующий характер заболевания и возможные иссечения в будущем; план иссечения должен обеспечить удаление излишка кожи в обоих направлениях; план должен предусматривать удаление излишка кожи со всей головы (лобная, теменно-височная и затылочная область) во время первой и последующей операции; разрезы должны привести к созданию участков кожи с надежным кровоснабжением.

Предлагаемый нами план иссечения в виде «Т» соответствует вышеперечисленным условиям и позволяет при необходимости улучшить внешний вид узкого лба. Однако в большинстве случаев и особенно у мужчин, существует риск того, что шов станет заметным при появлении залысин, поскольку продольный разрез проходит непосредственно через темя. Поэтому мы считаем важным проверить у пациента наличие признаков преждевременного облысения или наличие в семейном анамнезе пациента случаев облысения (когда сам пациент не подвержен облысению), чтобы выбрать наиболее оптимальное расположение швов.

Результат через 2 месяца после лифтинга кожи головы для лечения складчатой пахидермии

Утолщение дермы и гиподермы

Фиброзное утолщение междольковых перегородок, утолщенная дерма и отложения муцина

НА ПРАКТИКЕ

Консультации в кабинете пластического хирурга по ул. Антиб, в г. Канны.

• Цель: лифтинг кожи головы.
• Операция в клинике г. Канны или г. Ницца.
• Госпитализация: одна ночь.
• Анестезия: общая.
• Длительность: 1 час.
• Отек лба и век: от 7 до 15 дней.
• Без дренирования.
• Небольшая боль.
• Мытье головы с шампунем разрешено на 2-й день.
• Нет необходимости в снятии швов.

Источник