Скрюченный домишко
Тусклый свет настольной лампы, горячий какао, шерстяной плед, пожелтевшие страницы сборника романов Агаты Кристи. «Убийство в «Восточном экспрессе»», «Десять негритят», «Кошка среди голубей» и еще тысяча произведений о похождениях Эркюля Пуаро и мисс Марпл. Бывшая медсестра, фармацевт и специалист по отравам как будто специально ограничила свое творчество старыми особняками, загородными садами и драками за наследство. Но разве это не чудесно, когда волевая натура придумывает сложные задачи и с успехом решает их на глазах удивленных читателей?
Послевоенный «Скрюченный домишко» — один из многочисленных триумфов Агаты. Убийца не монашка, не водитель и даже не дворецкий. Интересна логика кинокомпании, согласившейся экранизировать историю, финал которой известен большинству поклонников жанра, но стоит отвесить поклон – проект реализован достойно. Скромные, но изящные декорации 1940-х, качественные костюмы, резкие переключения планов и слегка приглушенная цветовая гамма визуально обрамляют картину жемчужной рамочкой.
Экспозиционная часть фильма настолько обыкновенна, что даже неприлично её пересказывать, но формат призывает нарушить правила хорошего тона. Частная территория, огромный дом, большая семья. Убит старейший в роде Леонидисов. Кто-то подменил внутривенное лекарство глазными каплями. Приезжает сыщик. Начинается знакомство с персонажами: старшая внучка, младшая внучка, старший сын с женой, младший сын с женой, няня, свирепая тетка, молодая вдова (счастливая жертва неравного брака), домашний учитель, хромоногий внук, заковылявший по грязной рок-н-ролльной дороге. Кто-то из них убийца.
Классическая фраза для подобного кино: «Скрытые истины искать бессмысленно». Этот детектив прямолинеен, как шпала. Никто не скажет фразы, отвлекающей от расследования, никто не исчезнет в глубине мизансцены. Не очень известные актеры шаг за шагом преодолевают страницы романа, привнося в скупой англосаксонский слог Агаты некоторый шарм. В особенности красива сцена неумелого танца под Allegro Non Troppo Петра Ильича. Она не уступает по зрелищности эпизоду из кубриковского «Барри Линдона», когда наряженный под дворянина Барри выпархивает на балкон вслед за возлюбленной.
Неожиданным образом в фильме использована музыка. Мелодии звучат на фоне диалогов и шумовых эффектов, совершенно нереально разобрать, что играет и кем оно написано. Но этому вопросу посвящен отдельный материал. Внезапно в один из интригующих моментов на первый план вырывается композиция Мики Ливай из «Побудь в моей шкуре» Джонатана Глейзера. Зачем? Может быть французский постановщик Жиль Паке-Бреннер своеобразно снял шляпу перед соседом по проливу, но точный ответ стоит ждать в ближайших интервью.
Категория зрителей, которым не стыдно посоветовать «Скрюченный домишко» достаточно обширна: не читавшие или забывшие книгу, уставшие от блокбастеров, не догадавшиеся, что случилось с Тельмой и Луизой, не знавшие, что у кротов гемофилия. Агата Кристи умела впечатлять, а кинематографисты сумели повторить!
Источник
15 фактов о гемофилии
Всемирный день гемофилии призван информировать людей об этом наследственном недуге, связанном с нарушением процесса свертывания крови
И вот вам 15 фактов для информации.
1. Название этого нечастого наследственного заболевания сложено из двух греческих слов αἷμα, то есть «кровь» и φιλία – «любовь».
2. Эта хворь связана с нарушением коагуляции, то есть с процессом свёртывания крови. При этом возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы –беспричинно или в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже если травма не слишком серьезная.
3. Гемофилия возникает из-за изменения одного гена в хромосоме X, поэтому болезнь не может передаваться от отца к сыну.
4. Как правило гемофилия диагностируется у мужчин, женщины выступают носительницей гемофилии и могут родить больного гемофилией сына или дочь, которая, в свою очередь, будет носительницей недуга.
5. В мире отмечены случаи гемофилии у девочек, но они крайне редки – примерно 60 случаев за всю историю.
6 . Гемофилию иногда называют викторианской или царской болезнью, поскольку самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. В семьях ее родителей страдающие гемофилией не отмечены, так что, по всей видимости, эта мутация произошла в её генотипе.
7. Гемофилией страдал младший сын Виктории Леопольд, герцог Олбани, а также ряд внуков и правнуков, родившихся от дочерей или внучек, включая наследника испанского престола Альфонсо де Бурбона, принца Астурийского, погибшего в США в 1938 году в результате незначительной аварии. Нам куда более известен другой больной гемофилией потомок королевы Виктории – российский цесаревич Алексей Николаевич.
8. Поскольку в царских фамилиях для сохранения титула иной раз допускались браки между близкими родственниками, гемофилия в августейших родах встречается чаще.
9. Классическая гемофилия типа А встречается наиболее часто – ее регистрируют у 80-85% больных. В этом случае в крови недостает необходимого белка – так называемого фактора VIII, или антигемофильного глобулина. Гемофилией B называют такое заболевание, когда наблюдается недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). В этом случае, говоря языком медицинской науки, нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
10. Наиболее распространённый миф о гемофилии: больной может истечь кровью от малейшей царапины. Это не так. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанно возникающие внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы. Они возникают оттого, что у больных гемофилией уязвимы стенки сосудов.
11. 75% людей в мире с кровоточивостью не знают об этом и не получают помощи.
12. Всемирная Федерация гемофилии была создан Фрэнком Шнабелем в 1963 году. Именно в день рождения основателя организации планета отмечает Всемирный день гемофилии.
13. Штаб-квартира ВФГ находится в Монреале, а ее отделения есть в 113 странах.
14. Член ВФГ – Румынская ассоциация по проблемам гемофилии решила привлечь внимание к страдальцам весьма необычным способом. И в центре Бухареста в 2010 году забил кровавый фонтан.
15. Благодаря успехам медицины диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором. Но победить недуг ученым пока не удалось.
Источник
Кровотечение длиной в жизнь
В России начнется производство прорывного препарата от гемофилии
При разработке лекарственных препаратов, особенно для лечения хронических заболеваний, большое внимание уделяется тому, чтобы сделать их применение максимально удобным для пациентов и таким образом повысить качество их жизни. Большинство известных лекарств для лечения гемофилии присутствуют на рынке больше десяти лет. Эти средства нужно вводить внутривенно, порой несколько раз в день. В 2017 году в США зарегистрирован препарат c подкожным способом введения, который признан американским регулятором прорывом в терапии.
Это здесь в штаб-квартире швейцарской фармкомпании Roche, небоскрёб которой возвышается над старинным центром Базеля, дали путевку в жизнь прорывному препарату для лечения гемофилии, облегчив жизнь тысячам и тысячам больных в России и по всему миру
Фото: Владислав Дорофеев
Это здесь в штаб-квартире швейцарской фармкомпании Roche, небоскрёб которой возвышается над старинным центром Базеля, дали путевку в жизнь прорывному препарату для лечения гемофилии, облегчив жизнь тысячам и тысячам больных в России и по всему миру
Фото: Владислав Дорофеев
Царский ген
Гемофилия — наследственное хроническое заболевание системы свертывания крови, которое может приводить к спонтанным или спровоцированным травмами кровотечениям — как наружным, так и внутренним. Нарушение процесса свертывания обусловлено отсутствием или недостаточным количеством специальных белков крови — так называемых факторов свертывания. В России почти 10 тыс. больных гемофилией, 40% из них — дети.
Для тяжелой формы гемофилии характерны частые кровотечения в суставы и мышцы, вызывающие острую боль, хронические отеки, деформации, снижение подвижности и необратимое разрушение суставов. Эти кровотечения не только приводят к инвалидизации и снижают качество жизни, но и могут быть смертельно опасными, если происходят, например, в мозге или желудочно-кишечном тракте.
Гемофилия также известна под названиями царская и викторианская болезнь. Они возникли не случайно: самой знаменитой носительницей дефектного гена была королева Виктория. В частности, гемофилией болел ее сын Леопольд, а дочери были носительницами и передали заболевание потомкам — представителям почти всех королевских семей Европы. В российской царской семье тоже был больной гемофилией — Алексей, единственный сын императора Николая II, правнук королевы Виктории. В то время болезнь считалась смертельной: в первой трети прошлого века около 80% больных погибали еще в детстве. Больным гемофилией врачи того времени рекомендовали поднять конечность, в которой возникало кровотечение, накладывали давящую повязку, назначали препараты спорыньи, железа, надпочечников, вливание в вены стерильного физиологического раствора. Уильям Ослер, терапевт и историк медицины, рекомендовал введение свежей сыворотки крови или по 20–30 мл цитратной крови. Современные эксперты отмечают, что врачи цесаревича лечили его правильно: при гемартрозе применяли временную иммобилизацию и согревание сустава.
Внутривенная повинность
Сегодня основным методом лечения пациентов с гемофилией А (самый распространенный тип заболевания) является восполнение недостающего фактора свертывания крови VIII в крови пациента путем проведения заместительной терапии концентратами факторов. Это предполагает частые (не реже двух-трех раз в неделю) внутривенные инфузии. Особенно тяжело приходится детям, не говоря уже о младенцах. Вены у них могут плохо прощупываться, и родителям трудно проводить эти процедуры в домашних условиях регулярно. Пациенты старшего возраста могут сталкиваться с другими проблемами: стенки сосудов повреждаются постоянными проколами, что нередко заставляет больных отказываться от профилактической терапии и прибегать к ней лишь при возникновении кровотечений. Кроме того, нередко организм пациента начинает вырабатывать антитела к вводимым препаратам фактора свертывания, так называемые ингибиторы, стандартное лечение перестает работать. И вместо заместительной терапии препаратами фактора VIII используются препараты шунтирующего (обходного) действия, при применении которых могут сохраняться спонтанные и суставные кровотечения.
Терапия гемофилии, как и многих других угрожающих жизни хронических заболеваний, дорогая: расходы могут достигать нескольких сотен тысяч рублей в месяц. В 2007 году в стране была запущена программа «7 высокозатратных нозологий» (с 2018 года — «12 высокозатратных нозологий»), в рамках которой пациенты, в том числе с гемофилией, обеспечиваются необходимыми препаратами за счет федерального бюджета. Ситуация начала стремительно меняться: у пациентов появился доступ к качественному лечению, и они перестали умирать от кровотечений, значительно повысилась средняя продолжительность жизни с гемофилией. Сейчас в клинической практике в России применяется восемь препаратов, семь из которых производятся в России (пять — по полному циклу).
Профилактический режим
Большинство присутствующих на рынке препаратов для лечения гемофилии разработаны больше десяти лет назад. Однако наука не стоит на месте, и в 2017 году в США был зарегистрирован новый препарат для профилактики кровотечений при гемофилии А, которому американский регулятор присвоил статус прорыва в терапии.
Это моноклональное антитело (препараты этого класса избирательно воздействуют на ключевые компоненты патологического процесса). Препарат связывает IXa фактор с фактором Х, восполняя тем самым функции отсутствующего фактора VIII, необходимого для эффективного гемостаза. Основная его особенность — подкожный способ введения с частотой до одного раза в четыре недели, что позволяет пациентам придерживаться профилактического режима и вести полноценную жизнь. По словам заведующей городским центром по лечению гемофилии Санкт-Петербурга, к.м.н. Татьяны Андреевой, принимавшей участие в клиническом исследовании этого препарата, «у одного из пациентов с тяжелым клиническим течением заболевания, наблюдающегося в городском центре гемофилии в г. Санкт-Петербурге, раньше количество спонтанных кровотечений доходило до 17 в месяц. С момента начала использования нового препарата кровотечений не отмечено».
В России препарат был зарегистрирован в октябре 2018 года для пациентов с ингибиторной формой гемофилии А. В апреле 2019 года он появился в продаже, в июле департамент здравоохранения Москвы впервые закупил препарат для пациентов Морозовской детской клинической больницы.
О важности доступа пациентов к новой терапии не раз говорил президент Всероссийского общества гемофилии, сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулёв. «Если говорить о детях, больных гемофилией,— около 10% из них страдают тяжелой формой заболевания, лечение которой в ряде случаев предполагает внутривенные инфузии каждые два-три часа. Плохой венозный доступ не позволяет проводить надлежащее лечение и купировать кровотечения, что ведет к инвалидизации ребенка в будущем. Инновационная подкожная терапия предполагает щадящий режим введения от одного раза в неделю до одного раза в четыре недели, при этом сводя эпизоды кровотечений до минимума», — заявил он на последнем заседании Экспертного совета по вопросам обращения лекарственных средств, развития фармацевтической и медицинской промышленности комитета Государственной думы РФ по охране здоровья и рабочей группы по онкологии, онкогематологии и трансплантации.
В июле 2019 года было направлено предложение о включении инновационного препарата в федеральную программу лекарственного обеспечения пациентов с заболеваниями из перечня «12 высокозатратных нозологий» (ВЗН). В рамках поддержки обеспечения пациентов инновационными препаратами и реализации стратегии развития фармацевтической промышленности в сентябре 2019 года было подписано соглашение о локализации его производства в России. Ожидается, что решение о включении препарата в программу «12 ВЗН» будет принято комиссией Минздрава по формированию перечней лекарственных средств для медицинского применения на заседании 7 ноября 2019 года. В случае включения в программу препарат станет доступен для закупки за счет федерального бюджета для всех пациентов с ингибиторной гемофилией А.
*Возможны противопоказания, необходима консультация специалиста .
Источник