- Эксфолиативный кератолиз — симптомы и лечение
- Определение болезни. Причины заболевания
- Причины эксфолиативного кератолиза
- Симптомы эксфолиативного кератолиза
- Патогенез эксфолиативного кератолиза
- Классификация и стадии развития эксфолиативного кератолиза
- Осложнения эксфолиативного кератолиза
- Диагностика эксфолиативного кератолиза
- Лечение эксфолиативного кератолиза
- Прогноз. Профилактика
- Виды желтух и их лечение
- Надпеченочная желтуха
- Лечение надпеченочной желтухи
- Печеночная (паренхиматозная желтуха)
- Лечение паренхиматозной желтухи:
- Подпеченочная (механическая) желтуха
- Лечение механической желтухи
- Эндоскопическая папиллосфинктеротомия
- Чрескожная чреспеченочная холангиостомия
- Катетерное внутреннее дренирование желчных протоков при механической желтухе
- Эндопротезирование желчных протоков
- Чрескожная чреспеченочная микрохолецистостомия
- Микрохолецистостомия по методу Сельдингера
Эксфолиативный кератолиз — симптомы и лечение
Что такое эксфолиативный кератолиз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Похлебкиной А. А., педиатра со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Эксфолиативный кератолиз — это очаговое симметричное шелушение кожи на ладонях, поверхности пальцев и, реже, на подошвах. Заболевание характеризуется сухостью кожи и поверхностными пузырями, заполненных воздухом.
Также эксфолиативный кератолиз называют рецидивирующей фокальной ладонной десквамацией, сухим пластинчатым дисгидрозом и рецидивирующей ладонной десквамацией.
Заболевание широко распространено и часто носит хронический, но доброкачественный характер. Эксфолиативный кератолиз чаще встречается у детей и подростков, реже у взрослых. Нередко его ошибочно принимают за псориаз, экзему или хронический контактный дерматит. У людей с повышенной потливостью рук состояние ухудшается в тёплую погоду и может быть связано с гипергидрозом — усиленным потоотделением [1] .
Ранее эксфолиативный кератолиз называли дисгидротической экземой , и считалось, что заболевание вызвано нарушением работы потовых желёз. Эта связь уже опровергнута, но термин «дисгидротическая экзема» всё ещё используется [2] .
Дисгидротическая экзема, также называемая помфоликсом, может предшествовать эксфолиативному кератолизу. При этом состоянии на пальцах рук, ног, ладонях и подошвах образуются волдыри, наполненные жидкостью, и возникает сильный зуд [2] . Причина дисгидротической экземы неизвестна, но, вероятно, на развитие заболевания влияет множество факторов. В большинстве случаев причину и предрасполагающий фактор выделить невозможно [17] .
Причины эксфолиативного кератолиза
Предполагалось, что экфолиативный кератолиз может быть вызван грибковым поражением, но в дальнейших исследованиях эта гипотеза не подтвердилась.
Возможные провоцирующие факторы эксфолиативного кератолиза:
- трение и контакт с водой[3][6] ;
- мыло, моющие средства и растворители: химические вещества, содержащиеся в них, могут привести к появлению трещин и пузырей на руках;
- аллергия: продукты питания, загрязнение воздуха и другие вещества могут спровоцировать появление аллергии на коже;
- стресс: может не только вызвать, но и усугубить течение болезни;
- жаркий климат: при тёплой погоде потоотделение усиливается, что может привести к шелушению кожи;
- воздействие солёной воды;
- сухость кожи.
Эксфолиативный кератолиз не связан с дефицитом какого-либо витамина . Встречаются семейные случаи заболевания, однако генетическая роль в развитии эксфолиативного кератолиза изучена недостаточно [14] .
Симптомы эксфолиативного кератолиза
Эксфолиативный кератолиз часто протекает без выраженных симптомов и проявляется незначительным поражением кожи ладонно-подошвенной области [5] . Отшелушиванию кожи предшествует появление наполненных воздухом пузырей, которые никогда не бывают заполнены жидкостью [3] . В некоторых случаях заболевание начинается только с очагового шелушения кожи, без образования пузырей.
После вскрытия пузырей остаются широкие сетчатые, круглые или овальные очаги. Они шелушатся, распространяются по периферии и образуют большие округлые участки, напоминающие кружева.
Участки слущенного эпителия теряют защитную функцию, становятся красными, сухими и покрываются трещинками. Шелушению может предшествовать небольшой зуд или жжение, в некоторых случаях область слущенного эпителия становится болезненной [3] .
Высыпания всегда симметричные. Иногда на кончиках пальцев образуются глубокие трещины, кожа становится жёсткой и немеет — в таком случае для полного заживления потребуется 1—3 недели. Эксфолиативный кератолиз может повториться через несколько недель после того, как на месте отшелушивания образовалась новая кожа.
Патогенез эксфолиативного кератолиза
Эпидермис — верхний наружный слой кожи, состоящий из кератиноцитов. Эти клетки содержат белок кератин, необходимый для прочности и эластичности кожи. Когда кератин разрушается, прочность кожи снижается, из-за чего она начинает шелушиться.
Также в эпидермисе содержатся корнеодесмосомы — белковые структуры, которые соединяют кератиноциты в сеть. В верхнем роговом слое кожи количество таких структур обычно уменьшается. Это нормальный физиологический процесс. Он называется десквамацией. Благодаря нему клетки кожи отшелушиваются, при этом поддерживается постоянная толщина рогового слоя [8] .
Исследование 24 пациентов с эксфолиативным кератолизом показало, что заболевание может возникать из-за дисбаланса активности ферментов, участвующих в процессе десквамации, особенно на коже ладоней [3] .
Точный механизм развития эксфолиативного кератолиза неизвестен. Прояснить возможные генетические или приобретённые причины заболевания помогут дальнейшие исследования десквамационных ферментов и ингибиторов — веществ, подавляющих или задерживающих течение ферментативных процессов. К таким веществам относятся ингибитор секреторной лейкоцитарной протеазы (SLPI), альфа-2 макроглобулин-1 (A2ML1), сульфат холестерина и ион цинка.
Классификация и стадии развития эксфолиативного кератолиза
По МКБ-10 (Международной классификации болезней) дерматологи часто кодируют эксфолиативный кератолиз как L26, относя заболевание к «другим эксфолиативным состояниям».
Классификации и стадийности эксфолиативный кератолиз не имеет. Заболевание иногда может приобретать хроническое течение с периодами ремиссии и обострения.
Осложнения эксфолиативного кератолиза
Эксфолиативный кератолиз не вызывает системных проявлений или осложнений. При заболевании может повреждаться кожа, в результате чего присоединяется бактериальная инфекция. Её признак — красные пятна, которые превращаются в гнойнички и пузырьки. Пузырьки безболезненные и легко вскрываются, образуются желтоватые чешуйки, так называемые «медовые корочки». При этом может возникать зуд.
Диагностика эксфолиативного кератолиза
Диагноз «эксфолиативный кератолиз» ставится на основании данных клинического обследования и сбора анамнеза [15] . Некоторые пациенты отмечают, что состояние усугубляется после воздействия химических или физических раздражителей, таких как вода, мыло и моющие средства. Другие ассоциируют шелушение кожи с повышенным потоотделением.
Эксфолиативный кератолиз, вероятно, распространён, но часто протекает бессимптомно, поэтому врачи его наблюдают редко.
При осмотре отмечаются симметричные округлые участки шелушения на ладонях и, реже, на стопах. При этом воспаление на коже отсутствует.
Обычно дополнительное диагностическое тестирование не требуется. Однако в более сложных случаях, при подозрении на грибковое поражение, может потребоваться исследование с гидроксидом калия (KOH).
Биопсия кожи при кератолизе показывает расщепление и частично разрушенные корнеодесмосомы в роговом слое.
Патч-тесты , оценивающие потенциальную контактную аллергию , при эксфолиативном кератолизе отрицательны.
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- различные формы дерматита рук, включая контактный дерматит, — для него характерен зуд, воздействие провоцирующих факторов в анамнезе, положительный ответ на гормональные мази;
- дисгидроз — сопровождается зудом, появлением трещин и везикул, наполненных жидкостью;
- псориаз — бляшки с чёткими границами бордово-красного цвета, выступающие над поверхностью кожи;
- дерматофития рук — изменение ногтей на руках и ногах, положительный ответ на противогрибковые препараты, не всегда симметричное поражение;
- простой буллёзный эпидермолиз — пузыри на разных участках кожи младенцев, возникающие после трения;
- ограниченный ладонный гипокератоз — редкое состояние, характеризуется центральной розовой областью с тонкой кожей на ладонях или подошвах стопы, по краям резкий переход к нормальной коже;
- пальмоплантарная кератодерма — возникает на коже стоп и кистей, характеризуется выраженным утолщением кожи [11] ;
- синдром акрального шелушения кожи — генетическое заболевание с пожизненным отслаиванием кожи.
Лечение эксфолиативного кератолиза
Причин возникновения эксфолиативного кератолиза может быть несколько, и не всегда они очевидны. Поэтому лечение болезни направлено на устранение симптомов и усугубляющих факторов. Это достигается защитой рук от физических или химических раздражителей ношением перчаток, когда это возможно.
Активное увлажнение кожи — важный, безопасный и эффективный метод лечения [10] . Наиболее подходящим способом для большинства пациентов являются кератолитические кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту, лактат аммония или салициловую кислоту. Кремы с мочевиной увлажняют кожу и предотвращают её сухость. Кремы могут содержать мочевину 20 % или 40 %, 12 % лактата аммония, 6 % салициловой кислоты и 12 % молочной кислоты. Любой из них применяют до двух раз в день.
Приём наружных гормональных препаратов (стероидов) не требуется, так как воспаление отсутствует.
В некоторых исследованиях упоминается использование фотохимиотерапии с псораленом и ультрафиолетовым светом (PUVA), но только при тяжёлых случаях, так как риски этой терапии превышают пользу [9] .
PUVA-терапия заключается в приёме пациентом фотоактивного материала псоралена с последующим воздействием на кожу UVA лучей. Данных, подтверждающих пользу фототерапии при эксфолиативном кератолизе, на сегодняшний день недостаточно.
Возможные побочные эффекты PUVA-терапии: покраснение кожи вплоть образования пузырей, зуд; к редкими побочными эффектам относятся головная боль, головокружение, учащённое сердцебиение и слабость [4] .
Также в литературе встречаются данные о лечении эксфолиативного кератолиза ацитретином [7] [14] . Но для рутинного применения ацитретина в качестве лечения кератолиза информации пока недостаточно. Ацитретин — это производное витамина А, которым лечат псориаз.
Прогноз. Профилактика
Прогноз благоприятный. Обычно симптомы эксфолиативного кератолиза проходят самостоятельно или после прекращения контакта с провоцирующим фактором. Спустя несколько недель или месяцев формируется здоровая кожа. Однако через несколько недель может возникнуть рецидив.
Иногда кератолиз приобретает хронический характер и длится много лет подряд. В таком случае заболевание трудно поддаётся лечению. С возрастом эксфолиативный кератолиз возникает реже [2] .
- избегать веществ, которые способствуют шелушению, например растворителей, антибактериального мыла и некоторых тканей;
- соблюдать гигиену рук и ног с частой стрижкой ногтей — это поможет избежать вторичного инфицирования;
- использовать перчатки при контакте с химическими веществами;
- наносить увлажняющие кремы для рук, особенно полезны кремы, содержащие мочевину, молочную кислоту или силикон.
Роль продуктов питания в развитии эксфолиативного кератолиза не доказана, поэтому соблюдать диету не нужно.
Источник
Виды желтух и их лечение
Статья проверена 30.03.2021. Статью проверил специалист: Трандофилов Михаил Михайлович, профессор, д.м.н., хирург-онколог, специалист по онкологии печени и желчевыводящих путей.
Вы заметили, что ваша кожа в последнее время приобрела необычный желтоватый или красноватый оттенок? Белки глаз, еще совсем недавно сияющие белизной, стали тускло или ярко желтыми? Побаливает печень, да и вообще общее состояние вызывает тревогу? Бросайте все и срочно идите к врачу – вполне возможно, у вас желтуха.
Но что такое желтуха? Строго говоря, это не заболевание, это состояние, при котором в крови происходит излишнее накопление билирубина, откладывающегося в тканях и окрашивающего в желтый цвет слизистые оболочки, склеры глаз и кожу. Билирубин – это особый желчный пигмент, находящийся в красных кровяных тельцах (эритроцитах). Как правило, прожив определенное количество дней, эритроциты разрушаются, и желчный пигмент поступает в печень, где после обработки снова отправляется в кровь в виде новых кровяных телец.
Но иногда этот процесс нарушается и билирубин начинает накапливаться в больших количествах: из-за слишком быстрого разрушения эритроцитов или при каких-либо проблемах с печенью, когда она не в состоянии обработать то количество билирубина, который в нее поступает. В некоторых случаях развитие желтухи происходит из-за закупорки печеночных протоков, через которые билирубин должен покидать печень.
Поэтому, можно сказать, что желтуха у взрослых – это следствие патологических процессов, развивающихся в печени и желчных путях. И, в зависимости от причины возникновения такого процесса, можно выделить три вида желтух:
- надпеченочная или гемолитическая желтуха (из-за слишком быстрого распада билирубина)
- печеночная (из-за заболеваний печени)
- подпеченочная или механическая желтуха (из-за закрытых печеночных протоков)
Дифференциальная диагностика желтух
Чтобы назначить правильное лечение, необходимо точно определить причину развития заболевания. Для этого проводится дифференциальная диагностика желтух, при которой, в первую очередь, происходит сбор анамнеза, учитывающего многие факторы: возможное наличие контактов с инфекционными больными, прием определенных лекарственных препаратов, возможность отравления гемолитическими ядами, проводимые парентеральные манипуляции (переливание крови, нанесение татуировки, прокалывание ушей), выяснение других причин, способных вызвать проблемы с разрушением или выводом билирубина.
После сбора анамнеза при дифференциальной диагностике желтух обязательно проводятся лабораторные и инструментальные исследования.
Надпеченочная желтуха
Надпеченочная желтуха развивается на фоне избыточного образования и быстрого распада билирубина. В результате такого усиленного разрушения печень не в состоянии вывести весь билирубин, что приводит к его обратному поступлению в кровь и, как следствие, к развитию заболевания.
Причины развития надпеченочной желтухи:
- гемолитические анемии (врожденные или приобретенные – микросфероцитозная наследственная анемия, овалоцитоз, гемоглобинопатия, серповидноклеточная анемия, талассемия, острая посттрансфузионная анемия);
- болезни неэффективного эритропоэза (первичная шунтовая гипербилирубинемия, эритропоэтическая уропорфирия, В12-дефицитная анемия);
- результат обширных инфарктов внутренних органов (чаще легких) или гематом;
- лекарственные и токсические повреждения (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды).
Также этот вид желтухи может являться симптомом других заболеваний: крупозной пневмонии, болезни Аддисона — Бирмера, малярии или проявляться при наличии злокачественных опухолей и при некоторых поражениях печени.
Основные симптомы надпеченочной желтухи: лимонно-желтый оттенок кожи, слизистой и склер глаз, кожные покровы из-за анемии бледные, незначительное увеличение печени.
Лечение надпеченочной желтухи
Выбор метода лечения надпеченочной желтухи зависит от причины избыточного образования желчного пигмента – заболевания, вызвавшего накопление билирубина в крови, и заключается, как правило, в проведении медикаментозной терапии, направленной на нормализацию работы печени.
Печеночная (паренхиматозная желтуха)
Печеночная (паренхиматозная желтуха) возникает на фоне массивного повреждения клеток печени (их структур, функций), что вызывает нарушение потребления билирубина печеночными клетками и проблемы с его выводом. Паренхиматозная желтуха является одним из самых распространенных заболеваний печени.
При дифференциальной диагностике паренхиматозной желтухи в первую очередь нужно исключить возможность инфекционного заболевания.
Причины развития паренхиматозной желтухи:
- острый вирусный гепатит
- инфекционный мононуклеоз
- лептоспироз
- токсические лекарственные или алкогольные поражения печени
- хронический агрессивный гепатит
- цирроз
- гепатоцеллюлярный рак
Основные симптомы паренхиматозной желтухи: красноватый, рубиновый оттенок кожи, увеличенная печень, боли в области печени, «печеночные ладони» (пятнистое покраснение), сосудистые звездочки, кожный зуд.
Лечение паренхиматозной желтухи:
Выбор методов лечения желтухи этого типа зависит от причины, из-за которой развилось заболевание. Но, в любом случае, можно выделить консервативное (медикаментозное) лечение, которое заключается в избавлении от основного заболевания, и радикальное хирургическое вмешательство при запущенных случаях желтухи (трансплантация печени).
Консервативное лечение включает в себя применение медикаментозных средств (антигистаминные препараты, стероиды и др.), плазмаферез, фототерапия и соблюдение диеты. Терапия направлена на излечение от вируса, подавление возможности заражения окружающих, предотвращение развития цирроза печени. При лечении хронических аутоиммунных гепатитов проводится терапия кортикостероидами.
К сожалению, методы терапевтического лечения не в состоянии полностью избавить человека от вируса, но постоянное, систематическое лечение уменьшает воспалительный процесс в организме.
В случае далеко зашедшего паталогического процесса, когда не удается достичь ремиссии и уже начинают развиваться различные осложнения, речь может идти о трансплантации печени.
Подпеченочная (механическая) желтуха
Подпеченочная (механическая) желтуха у взрослых развивается из-за нарушения свободного тока желчи в двенадцатиперстную кишку по причине сужения желчных протоков.
Сужение может развиться по разным причинам:
- наличие камней в общем желчном протоке
- наличие опухолей поджелудочной железы, печени, общего желчного протока, желчного пузыря
- паразиты
- рубцовые изменения (часто возникают после операций)
- атрезия или гипоплазия желчных путей (аномалия развития, приводящая к недоразвитию тканей)
- холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков)
- доброкачественное сужение протоков
Доброкачественные сужения протоков и холангиокарцинома (злокачественная опухоль) могут также являться причиной поражения протоков при первичном склерозирующем холангите (хроническом прогрессирующем поражении желчных протоков).
Основные симптомы механической желтухи: окрашивание кожи, слизистой и склер глаз в желтый цвет с зеленоватым оттенком, повышение температуры, кожный зуд.
В последнее время отмечается прогрессивный рост доброкачественной и злокачественной патологии органов гепатопанкреатодуоденальной зоны (двенадцатиперстной кишки, печени с желчными протоками и желчным пузырем, поджелудочной железы). Это неизбежно приводит к увеличению числа пациентов с механической желтухой, среди которых преобладают люди пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией, которая прямо влияет на степень тяжести течения заболевания, приводя к довольно высокой летальности при механической желтухе.
Лечение механической желтухи
При механической желтухе, обусловленной доброкачественными процессами, основной проблемой является наличие камней в общем желчном протоке, которые мешают нормальному оттоку желчи. Камни могут периодически вызывать закупорку желчных путей, что проявляется желчными коликами, воспалением желчных протоков (холангитом), панкреатитом или механической желтухой.
Эндоскопическая папиллосфинктеротомия
Сегодня большое распространение в решении проблемы восстановления нормального движения желчи получила эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ).
Для выполнения ЭПСТ необходимо иметь точное представление о характере препятствия (размеры, количество и расположение камней, протяженность сужения желчного протока). Немаловажную роль играет соотношение размеров камней и ширина желчных протоков ниже уровня закупорки, так как при больших размерах камней (выше диаметра нижележащего протока) необходимо выполнять их дробление (литотрипсию).
Эндоскопическая папиллосфинктеротомия позволяет удалить около 90% камней, расположенных в желчном протоке.
Не менее актуальна проблема лечения механической желтухи при злокачественных заболеваниях гепатобилиарного тракта и поджелудочной железы. Данное осложнение встречается практически у всех больных со злокачественными образованиями в этой зоне: из-за сдавливания или закупорки просвета желчевыводящих путей.
К сожалению, не многим пациентам со злокачественными образованиями гепатобилиарного тракта и поджелудочной железы можно выполнить радикальное лечение.
Как правило, больным с механической желтухой, вызванной нарушением оттока желчи злокачественными новообразованиями, выполняются паллиативные вмешательства, направленные на снижение уровня холестаза (недостаточность поступления желчи).
Выделяют следующие методы лечения механических желтух:
- наложение холецисто-, холедохо-, бигепатикоеюноанастомозы
- наружно-внутреннее дренирование
- стентирование
- наружное дренирование желчных протоков
В настоящее время все больше внимания уделяется антеградным (чрезкатетерным) вмешательствам при заболеваниях желчевыводящих путей и поджелудочной железы.
Чрескожная чреспеченочная холангиостомия
Различают две методики лечения механических желтух:
- двухэтапная (при помощи стилет-катетера Лундерквиста)
- одноэтапная (при помощи иглы Чиба)
Методика двухэтапной чрескожной чреспеченочной холангиостомии при помощи стилет-катетера Лундерквиста заключается в выполнении пункции печени из правого бокового доступа.
При помощи введенного рентгенконтрастного вещества и под контролем электроннооптического преобразователя выполняется пункция визуализированного желчного протока стилет-катетером Лундерквиста. После удаления стилета и убеждения в том, что из катетера оболочки поступает желчь, вводится специальный проводник, который проводится до места, где сужается проток. Производится формирование внутрипеченочного канала, устанавливается постоянный катетер и, после рентгенконтроля положения катетера, выполняется его фиксация к коже.
При методике одноэтапной чрескожной чреспеченочной холангиостомии осуществляется тонкоигольчатая пункция внутрипеченочного желчного протока иглой Чиба. Проводник Лундерквиста проводится через просвет иглы до места сужения протока. Игла удаляется, на проводник нанизывается обменный катетер с вставленной в него металлической трубкой, которая проводится до стенки пунктированного протока. Через катетер в просвет протока вводится проводник до места сужения и выполняется расширение внутрипеченочного канала. После установления постоянного катетера проводится рентгенографическое исследование с целью контроля его положения, и катетер фиксируется к коже.
Для улучшения качества жизни больного после купирования давления в протоках, выполняется восстановление просвета желчных протоков (реканализация).
Существуют следующие способы реканализации желчных протоков:
- катетерное внутреннее дренирование
- эндопротезирование
- формирование компрессионных протоково-кишечных анастомозов с помощью магнитных элементов
- формирование билиогастрального анастомоза.
Катетерное внутреннее дренирование желчных протоков при механической желтухе
Одномоментное внутреннее дренирование желчных протоков проводится только в том случае, если при выполнении наружного дренирования удалось завести проводник за уровень сужения протока. В противном случае выполняется отсроченное внутреннее дренирование после купирования недостаточного поступления желчи и билиарной гипертензии путем наружного дренирования желчных протоков.
Отсроченное внутреннее дренирование выполняется, как правило, через 10 суток после адекватного наружного дренирования.
Эндопротезирование желчных протоков
Выполняется с целью восстановления естественного тока желчи в желудочно-кишечном тракте. Выполнение эндопротезирования возможно лишь при прогнозируемой продолжительности жизни больного не более 6 месяцев, ввиду неизбежной закупорке просвета эндопротеза после 6 месяцев с момента установки стента.
Чрескожная чреспеченочная микрохолецистостомия
- для устранения недостаточности поступления желчи при закупорке дистальных отделов общего желчного протока
- для уменьшения давления внутри желчного пузыря при остром холецистите у лиц старческого возраста и у больных с тяжелой сопутствующей патологией, не позволяющей выполнить радикальное оперативное лечение.
Микрохолецистостомия по методу Сельдингера
На коже, под контролем ультразвукового сканирования, выбирают место для оптимальной пункции желчного пузыря, производят разрез кожи и иглой Чиба осуществляют пункцию желчного пузыря. Через просвет иглы в просвет пузыря вводится проводник, по которому производится расширение канала. После рентгенконтрастного контроля положения дренажа выполняется его фиксация к коже.
Источник